Tema de estudio
A quién van dirigidos: Los cuatro grupos ACT
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La clasificación que permite identificar qué niños necesitan cuidados paliativos y por qué la trayectoria de cada grupo cambia por completo el plan de cuidados.
Por qué hace falta una clasificación
Preguntarse si un niño es paliativo lleva a callejones sin salida, porque la pregunta sugiere una etiqueta que se pone o no se pone. La pregunta útil es otra: Qué necesita este niño y en qué momento de su trayectoria está. La clasificación de la Association for Children with Life-threatening Conditions, hoy Together for Short Lives, responde a eso agrupando las enfermedades por la forma que tiene la curva, no por el diagnóstico.
Es la herramienta más práctica que existe para decidir a quién derivar y para explicarle a una familia y a un equipo qué se puede esperar.
Grupo 1: Amenaza para la vida, con tratamiento curativo posible
Enfermedades en las que existe un tratamiento que puede curar, pero que puede fracasar. El ejemplo típico es el cáncer infantil, y también la insuficiencia orgánica irreversible que espera un trasplante o la cardiopatía congénita compleja.
La trayectoria es de mesetas con caídas bruscas. El niño puede estar bien durante meses y descompensarse en días. Los cuidados paliativos entran en paralelo al tratamiento curativo, para el control de síntomas y el apoyo, y pasan a primer plano si el tratamiento fracasa.
La dificultad característica de este grupo es la ambivalencia: Hay que sostener a la vez la esperanza de curación y la preparación por si no ocurre. Hacer solo una de las dos cosas es un error.
Grupo 2: Muerte prematura inevitable, con largos periodos de tratamiento intensivo
Enfermedades en las que la muerte prematura es segura, pero el tratamiento intensivo prolonga la vida y permite una actividad normal durante años. El ejemplo clásico es la fibrosis quística, y también la distrofia muscular de Duchenne o la infección por VIH sin control.
La trayectoria es un declive lento con exacerbaciones agudas, cada una de las cuales puede ser la última. La familia convive con la conciencia del final durante toda la infancia y la adolescencia del niño.
Aquí la planificación anticipada es especialmente valiosa, porque hay tiempo y hay lucidez para hacerla, y porque cada ingreso por exacerbación plantea de nuevo la pregunta de hasta dónde llegar.
Grupo 3: Progresivas sin opción curativa
Enfermedades progresivas desde el diagnóstico, en las que el tratamiento es exclusivamente paliativo y puede extenderse durante años. Enfermedades metabólicas y neurodegenerativas, mucopolisacaridosis, atrofia muscular espinal tipo 1, leucodistrofias.
La trayectoria es un declive continuo y previsible, con pérdida progresiva de funciones que el niño ya había adquirido. Esa pérdida es un duelo que la familia hace a plazos, y que hay que reconocer y acompañar cada vez.
El control de síntomas neurológicos, la espasticidad, las convulsiones, la disfagia y las secreciones dominan el cuadro, y las decisiones sobre alimentación por sonda y sobre ventilación aparecen antes o después en todos los casos.
Grupo 4: Discapacidad grave no progresiva con vulnerabilidad
Situaciones no progresivas pero con secuelas graves que hacen al niño muy vulnerable a complicaciones y a un deterioro imprevisible. Parálisis cerebral grave, secuelas de lesión cerebral o medular, encefalopatía hipóxico isquémica.
La trayectoria es plana con caídas bruscas por complicaciones: Neumonía por aspiración, crisis convulsivas, sepsis de origen urinario. Cada una puede resolverse o puede ser la definitiva, y esa incertidumbre se prolonga durante años.
Es el grupo más numeroso, el peor identificado y el que menos llega a los equipos de paliativos, en parte porque la enfermedad no progresa y eso hace pensar que no hay nada paliativo que ofrecer. Es justo al revés: Son niños con dolor mal reconocido, con síntomas crónicos y con familias exhaustas.
Cómo se usa en la práctica
Situar al niño en un grupo orienta tres cosas: Qué síntomas esperar, cuándo plantear las conversaciones difíciles y qué recursos organizar. En el grupo 1 el equipo debe estar listo para un giro rápido. En el 2 conviene aprovechar los periodos estables para planificar. En el 3 hay que anticipar las decisiones sobre alimentación y ventilación antes de que lleguen en urgencias. En el 4 hay que buscar activamente el dolor y sostener al cuidador.
Una pregunta complementaria y muy útil es la pregunta sorpresa adaptada: Le sorprendería que este niño muriera en los próximos doce meses. Si la respuesta es no, hay trabajo paliativo que hacer hoy.
Puntos clave
- La clasificación agrupa por forma de la trayectoria, no por diagnóstico.
- Grupo 1: Curación posible pero incierta, como el cáncer.
- Grupo 2: Muerte prematura segura con años de tratamiento intensivo, como la fibrosis quística.
- Grupo 3: Progresiva sin cura desde el inicio, como las enfermedades neurodegenerativas.
- Grupo 4: Discapacidad grave no progresiva con complicaciones imprevisibles, el grupo más numeroso y peor atendido.
- La pregunta sorpresa a doce meses identifica bien a quién derivar.