Ficha del catálogo
Amiloidosis cardiaca
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- RM
- Región
- Tórax
- Dificultad
- Avanzado
Es el depósito de proteínas mal plegadas en el intersticio miocárdico, que engrosa las paredes y produce una fisiología restrictiva con insuficiencia cardiaca de predominio derecho. Se manifiesta con disnea, intolerancia al esfuerzo y voltajes bajos en el electrocardiograma pese al aumento del grosor parietal, contraste que constituye una pista diagnóstica muy valiosa. La resonancia cardiaca es clave para sospecharla y orientar el estudio complementario.
Técnica
La secuencia de realce tardío muestra un patrón muy característico y suele acompañarse de dificultad para anular la señal del miocardio, ya que la cinética del gadolinio está alterada por la expansión del intersticio. Los mapas de T1 nativo y el cálculo del volumen extracelular aportan medidas cuantitativas de gran sensibilidad. La confirmación del tipo de amiloide requiere estudios complementarios específicos.
Qué observar
- Engrosamiento parietal concéntrico del ventrículo izquierdo con cavidad pequeña
- Realce tardío subendocárdico difuso y circunferencial
- Dificultad para anular la señal del miocardio al ajustar el tiempo de inversión
- Valores elevados de T1 nativo y de volumen extracelular
- Engrosamiento del septo interauricular, de las válvulas y de la pared del ventrículo derecho
- Derrame pericárdico ligero y dilatación auricular biauricular
Hallazgos
El ventrículo izquierdo presenta paredes engrosadas de forma concéntrica con cavidad reducida y disfunción diastólica marcada. El realce tardío es difuso y de predominio subendocárdico, extendido de manera circunferencial y sin correspondencia con territorios coronarios, y en casos avanzados se hace transmural. La imposibilidad de anular correctamente el miocardio y la inversión del contraste entre miocardio y sangre son signos muy sugerentes.
Perlas
La combinación de paredes gruesas en la imagen con voltajes bajos en el electrocardiograma es muy poco frecuente en otras causas de hipertrofia y debe hacer pensar en un proceso infiltrativo, sobre todo si el realce tardío es subendocárdico difuso y cuesta anular el miocardio.
Diagnóstico diferencial
- Miocardiopatía hipertrófica
- La hipertrofia es asimétrica y el realce parcheado, sin patrón subendocárdico circunferencial ni voltajes bajos.
- Cardiopatía hipertensiva
- El engrosamiento es concéntrico y moderado, con T1 nativo normal y sin realce difuso.
- Enfermedad por depósito lisosomal
- Muestra valores de T1 nativo bajos y realce localizado en la pared inferolateral basal.
- Estenosis aórtica
- Hay una válvula calcificada con gradiente significativo que explica la hipertrofia secundaria.
Simuladores
- Tiempo de inversión mal ajustado que produce señal miocárdica difusa
- Hipertrofia por sobrecarga de presión con realce inespecífico
- Artefacto de movimiento que borra el contraste entre capas
Por modalidad
- RM
- Muestra el patrón de realce difuso, cuantifica el intersticio con mapas de T1 y volumen extracelular.
- US
- El ecocardiograma detecta el engrosamiento, el patrón restrictivo y la reducción de la deformación longitudinal.
Protocolo
Cine en ejes corto y largos, mapas de T1 nativo antes del contraste, realce tardío con varios tiempos de inversión y mapas tras el contraste para calcular el volumen extracelular. Es útil adquirir imágenes a distintos retrasos para documentar la cinética anómala del gadolinio. La sincronización cardiaca y la apnea son necesarias en todas las series.
Clasificación
Errores frecuentes
- Atribuir el engrosamiento a hipertensión sin valorar el patrón de realce
- No repetir la serie con distintos tiempos de inversión ante dificultad para anular
- Ignorar el contraste entre paredes gruesas y voltajes bajos en el electrocardiograma
Imagen
amiloidosis miocardiopatía infiltrativa realce subendocárdico volumen extracelular T1 nativo resonancia cardiaca insuficiencia cardiaca