Ficha del catálogo

Anomalía de Ebstein

Sistema: Cardiovascular
Modalidad: US
Región: Corazón, válvula tricúspide
Dificultad: Avanzado

Consiste en la falta de delaminación de las valvas septal y posterior de la válvula tricúspide, que quedan adheridas al miocardio y desplazadas hacia el ápex. Como consecuencia una parte del ventrículo derecho se auriculariza, la válvula se vuelve incompetente y la aurícula derecha se dilata de forma llamativa. La presentación varía desde la insuficiencia cardiaca grave del recién nacido hasta el hallazgo casual en el adulto con arritmias.

Técnica

El ecocardiograma transtorácico con Doppler color es el estudio de elección y se centra en el plano apical de cuatro cámaras, donde se mide el desplazamiento de la valva septal respecto a la inserción de la valva mitral. La resonancia complementa la valoración del tamaño y de la función del ventrículo derecho funcional.

Qué observar

Inserción de la valva septal tricuspídea desplazada hacia el ápex respecto al plano de la válvula mitral
Valva anterior alargada y redundante, con movimiento en vela, adherida en parte a la pared libre
Porción auricularizada del ventrículo derecho, de pared fina y contracción pobre
Aurícula derecha muy dilatada, con desplazamiento del tabique interauricular hacia la izquierda
Insuficiencia tricuspídea con chorro de origen desplazado hacia el ápex
Comunicación interauricular o foramen oval permeable, presente en una parte importante de los casos

Hallazgos

En el plano apical de cuatro cámaras la valva septal de la tricúspide se inserta claramente por debajo del anillo, con lo que el escalonamiento normal entre las válvulas auriculoventriculares está exagerado. El ventrículo derecho queda dividido en una porción auricularizada, contigua a una aurícula derecha muy grande, y una porción funcional pequeña. El Doppler color muestra insuficiencia tricuspídea que nace en un plano desplazado hacia el ápex, y con frecuencia se identifica paso de flujo a nivel auricular.

Perlas

La clave del diagnóstico es medir el desplazamiento apical de la valva septal e indexarlo a la superficie corporal, porque un descenso ligero puede ser normal y solo un desplazamiento significativo define la anomalía. La dilatación auricular derecha extrema explica la cardiomegalia en la radiografía y la alta prevalencia de arritmias supraventriculares, incluidas las vías accesorias.

Diagnóstico diferencial

Displasia tricuspídea sin desplazamiento: Las valvas son anómalas y la válvula es incompetente, pero su inserción se mantiene en el anillo, sin auricularización del ventrículo.
Insuficiencia tricuspídea funcional: Aparece por dilatación del anillo en el contexto de sobrecarga o de hipertensión pulmonar, con valvas de inserción y morfología normales.
Miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho: Predominan la dilatación y las alteraciones regionales de la contractilidad del ventrículo derecho, con válvula tricúspide bien insertada.
Comunicación interauricular con sobrecarga derecha: Hay dilatación de cavidades derechas y flujo a nivel auricular, pero sin desplazamiento apical de la valva septal ni porción auricularizada.

Simuladores

Plano apical de cuatro cámaras mal alineado, que exagera o disimula el escalonamiento entre las válvulas auriculoventriculares.
Escalonamiento fisiológico de la tricúspide, que existe siempre en el corazón normal y solo es patológico cuando supera el umbral indexado.
Aurícula derecha dilatada por fibrilación auricular de larga evolución, que reproduce la desproporción de cavidades sin anomalía valvular.

Por modalidad

US: El ecocardiograma establece el diagnóstico, mide el desplazamiento valvular, gradúa la insuficiencia y detecta el cortocircuito auricular asociado.
RM: La resonancia cuantifica el volumen del ventrículo derecho funcional y de la porción auricularizada, y aporta datos pronósticos antes de la reparación valvular.

Protocolo

El estudio ecocardiográfico se centra en el plano apical de cuatro cámaras sin acortamiento, donde se mide la distancia entre la inserción de la valva septal tricuspídea y la de la valva mitral, y se indexa a la superficie corporal. Se documentan la morfología y la movilidad de la valva anterior, el tamaño de la aurícula derecha y de las dos porciones del ventrículo derecho, la gravedad de la insuficiencia tricuspídea y la existencia de cortocircuito auricular con suero agitado si es necesario. La resonancia se adquiere con cine en eje corto y en cuatro cámaras, contraste de fase en el tronco pulmonar y valoración de la relación entre el volumen de las cavidades derechas y el de las izquierdas.

Clasificación

La gravedad se estima con índices que comparan el área de la aurícula derecha junto con la porción auricularizada frente al área del ventrículo derecho funcional y de las cavidades izquierdas, medidos en telediástole en el plano de cuatro cámaras. Los grados mayores se asocian a peor pronóstico neonatal. También se describe la morfología de la valva anterior y el grado de adherencia de las valvas, porque de ello depende la posibilidad de reparación valvular.

Errores frecuentes

Diagnosticar la anomalía por la simple existencia de escalonamiento entre las válvulas auriculoventriculares sin medirlo ni indexarlo.
Medir sobre un plano apical acortado, lo que falsea la posición de la inserción valvular.
Informar solo la insuficiencia tricuspídea y no describir el tamaño del ventrículo derecho funcional, que es el dato con mayor valor pronóstico.

Imagen

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