Ficha del catálogo

Ausencia congénita del pericardio

Sistema: Cardiovascular
Modalidad: TC
Región: Pericardio y mediastino
Dificultad: Avanzado

Es un defecto poco frecuente del desarrollo del pericardio, casi siempre situado en el lado izquierdo, que puede ser completo o parcial. La forma completa suele ser asintomática y se descubre de forma incidental, mientras que los defectos parciales tienen importancia clínica porque permiten la herniación y el estrangulamiento de la orejuela izquierda o de una porción del ventrículo, con riesgo de isquemia y de muerte súbita.

Técnica

La tomografía con contraste demuestra la ausencia de la línea pericárdica y el desplazamiento del corazón, y la resonancia añade la valoración dinámica y la interposición de pulmón entre estructuras. La radiografía de tórax puede sugerirlo por una silueta cardiaca desplazada hacia la izquierda con aspecto inusual.

Qué observar

Desplazamiento del corazón hacia la izquierda y rotación posterior, con eje cardiaco anómalo
Interposición de tejido pulmonar entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar
Interposición de pulmón entre el corazón y el hemidiafragma izquierdo
Ausencia o interrupción de la línea pericárdica en su trayecto habitual
Protrusión focal de la orejuela izquierda a través de un defecto parcial
Signos de compromiso vascular en la porción herniada, como edema o falta de realce

Hallazgos

El corazón aparece desplazado hacia el hemitórax izquierdo y rotado, sin que exista patología pulmonar que lo justifique. Entre la aorta ascendente y el tronco pulmonar se identifica tejido pulmonar, hallazgo muy sugestivo, y también puede verse pulmón interpuesto entre la base del corazón y el diafragma. La línea pericárdica, normalmente visible como una fina banda entre la grasa epicárdica y la mediastínica, se interrumpe o no se identifica. En los defectos parciales se observa una protuberancia localizada, con mayor frecuencia de la orejuela izquierda, que puede estrangularse.

Perlas

La interposición de pulmón entre la aorta y la arteria pulmonar es el signo más específico y conviene buscarlo de forma deliberada ante una silueta cardiaca desplazada sin explicación. La forma completa es benigna, mientras que el defecto parcial es el peligroso (por lo que precisar el tipo de defecto cambia por completo el manejo).

Diagnóstico diferencial

Desplazamiento cardiaco por atelectasia o resección pulmonar izquierda: Existe pérdida de volumen del pulmón o cambios posquirúrgicos que explican el desplazamiento, con pericardio íntegro.
Hernia diafragmática izquierda: El contenido interpuesto es abdominal y no pulmonar, y se identifica el defecto en el diafragma.
Quiste pericárdico: Es una lesión de contenido líquido, con pared propia, que no altera la posición global del corazón.
Aneurisma de la orejuela izquierda: La orejuela está dilatada dentro de un pericardio íntegro, sin desplazamiento cardiaco ni interposición pulmonar.

Simuladores

Ausencia aparente de la línea pericárdica en pacientes delgados por falta de grasa que la delimite.
Rotación del paciente durante la adquisición, que exagera el desplazamiento del eje cardiaco.
Receso pericárdico prominente entre la aorta y la arteria pulmonar, que se confunde con pulmón interpuesto si no se valora su densidad.

Por modalidad

TC: Muestra con detalle la línea pericárdica, la interposición de pulmón y la posición del corazón en una adquisición rápida.
RM: Añade la valoración dinámica del movimiento cardiaco y define mejor la herniación y el posible compromiso de la porción herniada.

Protocolo

Tomografía torácica con contraste y cortes finos, revisando de forma sistemática el trayecto de la línea pericárdica y los espacios entre la aorta y el tronco pulmonar y entre el corazón y el diafragma. Conviene reconstruir planos coronales y sagitales para valorar la posición del corazón y detectar protrusiones focales. En la resonancia se emplean cine en ejes cardiacos y secuencias de sangre negra que delimitan el pericardio, con adquisiciones que muestren si una porción del corazón se desplaza a través de un defecto durante el ciclo.

Clasificación

Los defectos se clasifican en completos, con ausencia total del pericardio de un lado o de ambos, y parciales, en los que solo falta una porción. Los completos izquierdos son los más frecuentes y suelen ser benignos, mientras que los parciales izquierdos, aunque menos habituales, tienen riesgo de herniación y estrangulamiento. En el informe se debe precisar el lado, la extensión del defecto y si existe estructura cardiaca protruida.

Errores frecuentes

Atribuir el desplazamiento cardiaco a una causa pulmonar sin buscar los signos de interposición de pulmón.
No distinguir el defecto completo del parcial, cuando el pronóstico y el tratamiento son distintos.
Confundir un receso pericárdico normal lleno de líquido con tejido pulmonar interpuesto.

Imagen

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