Ficha del catálogo

Circulación de Fontan y sus complicaciones

Sistema

Cardiovascular

Modalidad

RM

Región

Corazón y circulación cavopulmonar

Dificultad

Avanzado

Es la situación final de la paliación de los corazones con un solo ventrículo funcional, en la que el retorno venoso sistémico se conduce directamente a las arterias pulmonares sin pasar por una bomba. El flujo pulmonar depende entonces de la presión venosa y de la resistencia pulmonar, de modo que la circulación es frágil y con los años aparecen complicaciones como la obstrucción del circuito, la trombosis, las colaterales venosas, la enteropatía pierdeproteínas y la enfermedad hepática asociada.

Técnica

La resonancia cardiaca es la técnica de seguimiento preferente porque valora la función del ventrículo único, la permeabilidad del circuito cavopulmonar y el hígado sin radiación en pacientes que precisan estudios repetidos durante toda la vida. La angiotomografía se reserva para la valoración rápida o cuando hay dispositivos incompatibles.

Qué observar

• Permeabilidad y calibre del conducto cavopulmonar total y de las anastomosis con las arterias pulmonares
• Trombos murales o laminares dentro del conducto y de las ramas pulmonares
• Colaterales venosas sistémicas que descomprimen el circuito hacia la aurícula y provocan desaturación
• Colaterales aortopulmonares que sobrecargan de volumen al ventrículo único
• Volumen, masa y función del ventrículo único y competencia de la válvula auriculoventricular
• Signos de congestión hepática crónica con contornos nodulares y realce heterogéneo del hígado

Hallazgos

El estudio muestra un conducto que lleva la sangre de las venas cavas hacia las arterias pulmonares, sin cámara ventricular interpuesta y con flujo lento y poco pulsátil. Cuando hay complicaciones aparecen estrechamientos en las anastomosis, defectos de repleción por trombo, redes de colaterales venosas dirigidas hacia la aurícula pulmonar o hacia las venas pulmonares, y colaterales arteriales sistémicas hacia el pulmón. El hígado presenta congestión crónica, con realce en mosaico en fase portal, contorno irregular y a veces nódulos hipervasculares.

Perlas

El flujo lento del circuito hace que el contraste se diluya de forma desigual y produzca defectos de repleción laminares que imitan trombos, por lo que conviene confirmar cualquier defecto con una adquisición tardía. La afectación hepática crónica es hoy una de las complicaciones más importantes a largo plazo, así que el hígado debe incluirse de forma deliberada en el campo de estudio.

Diagnóstico diferencial

Derivación cavopulmonar superior aislada

Solo la vena cava superior está conectada a la arteria pulmonar, mientras que el retorno inferior sigue llegando a la aurícula.

Trombosis venosa profunda del circuito

El defecto de repleción persiste en las fases tardías, expande la luz y se acompaña de circulación colateral establecida.

Cirrosis de otra causa

No hay dilatación de las venas suprahepáticas ni de la cava inferior, y el patrón de realce no muestra el mosaico de la congestión crónica.

Estenosis de rama pulmonar

El estrechamiento se localiza distal a la anastomosis y produce asimetría del flujo pulmonar medible con contraste de fase.

Simuladores

• Mezcla incompleta del contraste con la sangre no opacificada, que genera defectos de repleción laminares indistinguibles de un trombo en la fase precoz.
• Nódulos hepáticos hipervasculares benignos de la congestión crónica, que simulan lesiones tumorales.
• Artefactos de flujo lento en las secuencias de sangre negra, que sugieren obstrucción donde el conducto es permeable.

Por modalidad

RM

Permite cuantificar la función del ventrículo único, medir el flujo en cada rama pulmonar y en las cavas, detectar colaterales y valorar el hígado en el mismo estudio.

TC

Ofrece una valoración anatómica rápida y de alta resolución del circuito y del parénquima pulmonar, útil cuando la resonancia no es posible.

Protocolo

La resonancia incluye cine de precesión libre en equilibrio en ejes cardiacos para el ventrículo único y la válvula auriculoventricular, angiografía con contraste con adquisiciones sucesivas para compensar la circulación lenta, y contraste de fase en ambas ramas pulmonares, en la aorta ascendente y en las venas cavas para calcular flujos y detectar colaterales. Conviene inyectar el contraste por una vía del miembro superior y repetir la adquisición en fase tardía para diferenciar la mezcla incompleta de un trombo verdadero. El campo de exploración debe extenderse hasta incluir el hígado, con secuencias potenciadas en T2 y fases dinámicas.

Clasificación

No existe una clasificación radiológica única, de modo que el informe se estructura describiendo el tipo de conexión cavopulmonar, con variantes intracardiacas o extracardiacas y con fenestración o sin ella, y enumerando después las complicaciones detectadas. La afectación hepática se describe por el grado de congestión, la presencia de fibrosis y la existencia de nódulos, que se caracterizan con criterios de imagen específicos por su alta frecuencia en esta población.

Errores frecuentes

• Informar como trombo un defecto de repleción por mezcla incompleta del contraste sin obtener una fase tardía.
• Limitar el estudio al tórax y no valorar el hígado, donde asienta una de las complicaciones tardías más relevantes.
• Atribuir la desaturación a un problema pulmonar sin buscar colaterales venosas sistémicas que descomprimen el circuito.

Imagen

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