Ficha del catálogo

Drenaje venoso pulmonar anómalo

Sistema

Cardiovascular

Modalidad

TC

Región

Tórax, venas pulmonares

Dificultad

Avanzado

Una o varias venas pulmonares desembocan en el sistema venoso sistémico o en la aurícula derecha en lugar de hacerlo en la aurícula izquierda, con lo que se establece un cortocircuito de izquierda a derecha. La forma total se presenta en el neonato con cianosis y congestión pulmonar, sobre todo si el trayecto anómalo está obstruido, mientras que la forma parcial suele descubrirse en el adulto al estudiar una dilatación inexplicada de las cavidades derechas.

Técnica

La angiotomografía con contraste yodado permite seguir cada vena pulmonar desde el parénquima hasta su desembocadura y es la técnica que mejor resuelve la anatomía. La resonancia con contraste de fase añade la cuantificación del cortocircuito sin radiación y el ecocardiograma orienta el estudio cuando existe sobrecarga derecha sin causa aparente.

Qué observar

• Recorrido individual de las cuatro venas pulmonares hasta comprobar su desembocadura en la aurícula izquierda
• Vena vertical o colectora ascendente que conecta con el tronco venoso braquiocefálico o con la vena cava superior
• Dilatación de la vena cava superior, del seno coronario o de la vena ácigos según el punto de drenaje
• Dilatación de las cavidades derechas y del tronco de la arteria pulmonar por la sobrecarga de volumen
• Defecto del seno venoso en el tabique interauricular, que se asocia con frecuencia a la forma parcial derecha
• Anomalías del parénquima y del bronquio del pulmón derecho que acompañan al síndrome cimitarra

Hallazgos

Se identifica una o más venas pulmonares que, en lugar de alcanzar la aurícula izquierda, siguen un trayecto anómalo hacia una estructura venosa sistémica. En la forma parcial derecha la vena superior derecha suele desembocar en la vena cava superior cerca de su unión con la aurícula, acompañada a menudo de un defecto del seno venoso. En el síndrome cimitarra una vena de trayecto vertical drena el pulmón derecho hipoplásico hacia la vena cava inferior y dibuja en la radiografía una sombra curva junto al borde cardiaco derecho. En la forma total las cuatro venas confluyen en un colector que desemboca por encima o por debajo del diafragma.

Perlas

Ante una dilatación de cavidades derechas sin causa evidente conviene seguir de forma explícita las cuatro venas pulmonares antes de dar por normal el estudio, porque el drenaje anómalo parcial se pasa por alto con facilidad. La asociación entre la vena pulmonar superior derecha anómala y el defecto del seno venoso es tan constante que encontrar uno obliga a buscar el otro.

Diagnóstico diferencial

Comunicación interauricular tipo ostium secundum

El defecto se localiza en la fosa oval y las venas pulmonares desembocan con normalidad en la aurícula izquierda.

Vena cava superior izquierda persistente

Es una estructura venosa sistémica que desciende hacia un seno coronario dilatado, sin conexión con el retorno pulmonar.

Vena pulmonar de variante anatómica

Se trata de un número o una disposición atípica de venas que, pese a todo, desembocan en la aurícula izquierda y no producen cortocircuito.

Malformación arteriovenosa pulmonar

Existe comunicación directa entre una arteria y una vena pulmonares con un saco intermedio, y el cortocircuito es de derecha a izquierda.

Simuladores

• Vena ácigos prominente o lóbulo de la ácigos, que en un corte aislado recuerda a una vena colectora anómala.
• Vena pulmonar que discurre muy cerca de la vena cava superior sin desembocar en ella, y que parece anómala si no se sigue en todos los cortes.
• Adquisición en fase venosa tardía con relleno incompleto, que impide seguir el trayecto real de las venas pulmonares.

Por modalidad

TC

Resuelve con detalle el trayecto de cada vena y su desembocadura, define el defecto interauricular asociado y valora el parénquima pulmonar.

RM

Añade la cuantificación del cortocircuito mediante contraste de fase y la medida de volúmenes ventriculares, sin exponer al paciente a radiación ionizante.

Protocolo

La angiotomografía se adquiere en fase arterial pulmonar tardía o en fase de equilibrio precoz, de modo que se opacifiquen a la vez las cavidades y todas las venas pulmonares, con cortes finos y reconstrucciones multiplanares y de proyección de intensidad máxima. Conviene seguir cada vena desde su origen segmentario hasta su desembocadura y revisar de forma sistemática la vena cava superior, el tronco braquiocefálico, el seno coronario, la vena ácigos y la cava inferior. La resonancia incluye angiografía con contraste, cine para volúmenes ventriculares y contraste de fase en la aorta ascendente y en el tronco pulmonar para calcular la relación entre el flujo pulmonar y el sistémico.

Clasificación

Se distingue el drenaje anómalo total del parcial. El total se describe por el nivel de desembocadura del colector en supracardiaco, cardiaco, infracardiaco o mixto, y se señala si existe obstrucción del trayecto, que es lo que determina la urgencia quirúrgica. El parcial se describe por la vena implicada y su punto de drenaje, e incluye el síndrome cimitarra, en el que el retorno del pulmón derecho se dirige a la vena cava inferior y se acompaña de hipoplasia pulmonar y de aporte arterial sistémico.

Errores frecuentes

• Dar por normal el retorno venoso sin haber seguido las cuatro venas hasta la aurícula izquierda.
• Diagnosticar una comunicación interauricular aislada sin buscar el drenaje anómalo asociado al defecto del seno venoso.
• No advertir la obstrucción del colector en la forma total, que cambia por completo el manejo del neonato.

Imagen

drenaje venoso anómalo venas pulmonares cortocircuito síndrome cimitarra angiotomografía cardiopatía congénita