Ficha del catálogo
Interrupción proximal unilateral de la arteria pulmonar
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- TC
- Región
- Tórax, arterias pulmonares
- Dificultad
- Avanzado
El segmento proximal de una arteria pulmonar no se desarrolla y el pulmón correspondiente queda irrigado por colaterales sistémicas, sobre todo bronquiales. El lado afectado suele ser el contrario al del arco aórtico y la anomalía puede ser aislada o acompañar a una cardiopatía congénita, con frecuencia del grupo conotruncal. Se manifiesta con infecciones respiratorias de repetición, hemoptisis, disnea de esfuerzo o hipertensión pulmonar del lado sano, y en muchos adultos se descubre al estudiar un pulmón pequeño en la radiografía.
Técnica
La angiotomografía con contraste demuestra la ausencia del segmento proximal, la presencia de ramas intrapulmonares distales y la red de colaterales sistémicas. La resonancia permite cuantificar el flujo en la arteria del lado sano y la gammagrafía de perfusión muestra la ausencia casi completa de perfusión en el pulmón afectado.
Qué observar
- Ausencia del segmento proximal de una arteria pulmonar, que termina de forma abrupta cerca del tronco
- Ramas intrapulmonares distales presentes aunque de calibre reducido, alimentadas por vía sistémica
- Pulmón afectado de menor volumen, con desplazamiento del mediastino y elevación del diafragma
- Arterias bronquiales e intercostales dilatadas y tortuosas, con muescas costales ocasionales
- Dilatación del tronco pulmonar y de la rama contralateral por sobrecarga de flujo
- Lado del arco aórtico, que suele ser el contrario al de la arteria interrumpida
Hallazgos
La angiotomografía muestra que una de las ramas pulmonares principales no se identifica en su origen y que el tronco se continúa casi de forma directa con la rama contralateral, que aparece dilatada. Dentro del pulmón afectado persisten ramas arteriales pequeñas que reciben sangre a través de una red de colaterales sistémicas hipertrofiadas, muy visibles en el mediastino y en la pared torácica. El pulmón es más pequeño, con engrosamiento pleural, bandas cicatriciales y a veces bronquiectasias, y el hemitórax está reducido con desviación mediastínica hacia ese lado.
Perlas
La clave para no confundirla con una oclusión adquirida es que las ramas intrapulmonares distales están presentes y bien formadas, alimentadas por colaterales sistémicas, lo que indica un problema del desarrollo y no una obstrucción tardía. Conviene revisar el lado del arco aórtico y buscar una cardiopatía asociada, porque la anomalía rara vez se presenta de forma completamente aislada en el niño.
Diagnóstico diferencial
- Tromboembolismo crónico con oclusión de una rama principal
- Existe material mural organizado y bandas intraluminales, el segmento proximal está presente aunque ocluido y hay antecedentes de enfermedad tromboembólica.
- Compresión o invasión tumoral de la arteria pulmonar
- Se identifica una masa mediastínica o hiliar que engloba el vaso, con afectación de otras estructuras vecinas.
- Síndrome del pulmón hiperclaro unilateral posinfeccioso
- El pulmón es pequeño e hiperclaro con atrapamiento aéreo en espiración, pero la arteria pulmonar está presente aunque de calibre reducido.
- Secuestro pulmonar
- Un segmento del parénquima recibe una arteria sistémica anómala, pero el resto del árbol pulmonar es normal y la arteria principal está íntegra.
Simuladores
- Adquisición mal sincronizada, en la que una rama pulmonar poco opacificada parece ausente.
- Estenosis proximal muy grave de una rama, que reduce mucho su calibre y aparenta interrupción en cortes gruesos.
- Neumonectomía o lobectomía previa, que deja un hemitórax pequeño y un muñón vascular fácilmente malinterpretado.
Por modalidad
- TC
- Demuestra la ausencia del segmento proximal, la persistencia de las ramas distales y la red de colaterales sistémicas, y valora el parénquima en la misma adquisición.
- RM
- Permite cuantificar el flujo en la arteria contralateral y estimar la sobrecarga del ventrículo derecho sin radiación, útil en el seguimiento del paciente joven.
Protocolo
Angiotomografía torácica en fase arterial pulmonar con seguimiento del bolo en el tronco pulmonar y cortes submilimétricos, complementada con una fase sistémica cuando se quiere delimitar bien la red de colaterales bronquiales e intercostales. Se reconstruyen planos coronales y oblicuos que sigan el eje de cada rama y se revisa el parénquima con ventana pulmonar para valorar el volumen, las bronquiectasias y las cicatrices. Conviene documentar el lado del arco aórtico y explorar el corazón en busca de cardiopatía asociada. La resonancia añade contraste de fase en ambas ramas y en el tronco pulmonar.
Clasificación
No existe una clasificación radiológica formal, de modo que el informe describe el lado afectado, el punto donde termina la arteria, el estado de las ramas intrapulmonares distales, el origen y el calibre de las colaterales sistémicas y el grado de pérdida de volumen del pulmón. Se distingue la forma aislada de la asociada a cardiopatía congénita, y se señala si existe hipertensión pulmonar del lado sano, porque condiciona el pronóstico y el tratamiento.
Errores frecuentes
- Confundir la anomalía del desarrollo con una oclusión tromboembólica y anticoagular sin necesidad.
- No buscar las colaterales sistémicas, que explican la hemoptisis y son la clave del tratamiento de esa complicación.
- Pasar por alto la sobrecarga del pulmón contralateral y la hipertensión pulmonar resultante.
Imagen
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