Ficha del catálogo
Enfermedad de Kawasaki y aneurismas coronarios
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- TC
- Región
- Corazón, arterias coronarias
- Dificultad
- Avanzado
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda de vasos de mediano calibre propia de la infancia que afecta de forma preferente a las arterias coronarias. La inflamación de la pared puede producir dilataciones y aneurismas que persisten años, con riesgo posterior de trombosis, estenosis e infarto. Constituye la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países con buen acceso sanitario, y el pronóstico depende del tamaño de los aneurismas y de su evolución.
Técnica
El ecocardiograma es la técnica inicial y de seguimiento en el niño pequeño, mientras que la angiotomografía coronaria con sincronización electrocardiográfica se emplea cuando la ventana acústica es insuficiente o cuando hay que valorar segmentos distales, trombos y calcificaciones. La resonancia aporta información de perfusión y de viabilidad miocárdica.
Qué observar
- Dilatación fusiforme o sacular de los segmentos proximales de las arterias coronarias
- Diámetro máximo de cada aneurisma indexado a la superficie corporal del paciente
- Trombo mural o luz de calibre reducido dentro del segmento dilatado
- Calcificación de la pared en los aneurismas de larga evolución
- Estenosis en los extremos de entrada y de salida del aneurisma
- Signos de infarto previo como adelgazamiento parietal o realce tardío subendocárdico
Hallazgos
Las arterias coronarias muestran dilataciones que interrumpen el afilamiento normal del vaso, con predilección por los segmentos proximales de la descendente anterior y de la coronaria derecha. Los aneurismas pueden contener trombo mural que reduce la luz efectiva y, con los años, calcificarse y desarrollar estenosis en sus extremos. El miocardio dependiente puede presentar adelgazamiento, alteración de la contractilidad y realce tardío si hubo infarto.
Perlas
El tamaño de las coronarias en el niño debe interpretarse siempre indexado a la superficie corporal, porque una medida absoluta que parece normal puede ser claramente anómala en un lactante. Los aneurismas grandes rara vez desaparecen y, aunque el vaso recupere un calibre aparentemente normal, la pared queda alterada, de modo que el seguimiento debe mantenerse a largo plazo.
Diagnóstico diferencial
- Fístula arteriovenosa coronaria
- La coronaria está dilatada de forma difusa y tortuosa y termina drenando en una cavidad cardiaca o en el tronco pulmonar.
- Ectasia coronaria aterosclerótica
- Aparece en adultos con factores de riesgo, la dilatación es difusa y se acompaña de placas calcificadas y de estenosis en otros territorios.
- Poliarteritis nodosa
- Los microaneurismas afectan de forma preferente a las arterias renales, hepáticas y mesentéricas, con menor afectación coronaria.
- Origen anómalo de una arteria coronaria
- El calibre es normal y la anomalía consiste en el punto de nacimiento y en el trayecto, con frecuencia interarterial.
Simuladores
- Artefacto de movimiento en la coronaria derecha, que puede aparentar una dilatación focal si la sincronización no es adecuada.
- Vena cardiaca adyacente opacificada, que se confunde con un segmento arterial dilatado.
- Origen infundibular normal de las coronarias, algo más ancho de forma fisiológica, que se interpreta como aneurisma proximal.
Por modalidad
- TC
- Muestra con detalle el tamaño, la forma y la extensión de los aneurismas, así como el trombo y la calcificación en los segmentos distales mal visibles con ultrasonido.
- US
- El ecocardiograma es la herramienta de elección en la fase aguda y en el niño pequeño, porque valora las coronarias proximales, la función ventricular y el pericardio sin radiación.
Protocolo
El ecocardiograma explora el origen y los segmentos proximales de las coronarias en el eje corto paraesternal y en planos modificados, midiendo los diámetros internos e indexándolos a la superficie corporal. La angiotomografía se adquiere con sincronización electrocardiográfica, control de la frecuencia cardiaca cuando la edad lo permite y protocolos de dosis reducida, con reconstrucciones a lo largo del eje de cada vaso. Se documentan el número, la localización, el diámetro máximo y la longitud de cada aneurisma, así como la presencia de trombo, calcio y estenosis. La resonancia añade cine, perfusión de estrés y realce tardío para valorar isquemia y cicatriz.
Clasificación
La afectación coronaria se gradúa por el diámetro interno indexado a la superficie corporal, con categorías que van desde ausencia de dilatación hasta aneurisma gigante, pasando por la dilatación leve y el aneurisma de tamaño intermedio. Los aneurismas gigantes son los de peor pronóstico por su riesgo de trombosis y de estenosis. El seguimiento se estratifica según la categoría alcanzada y según si el calibre se normaliza con el tiempo.
Errores frecuentes
- Interpretar los diámetros coronarios en valores absolutos sin indexarlos a la superficie corporal del niño.
- Dar el alta al paciente cuyo calibre coronario se normaliza sin tener en cuenta el tamaño máximo alcanzado durante la enfermedad.
- Valorar solo la luz y no buscar trombo mural dentro del segmento dilatado, que reduce la luz efectiva.
Imagen
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