Ficha del catálogo
Malformación linfática
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- US
- Región
- Partes blandas, cuello y axila
- Dificultad
- Intermedio
Es una malformación de flujo lento formada por espacios revestidos de endotelio linfático que no conectan con el sistema linfático normal. Se localiza con frecuencia en el cuello, la axila y el suelo de la boca, y en muchos casos se detecta antes del nacimiento o en los primeros años de vida. Crece de forma proporcionada, puede aumentar de golpe por hemorragia interna o por infección, y su repercusión depende sobre todo de la compresión de la vía aérea y de la deformidad que produce.
Técnica
El ultrasonido con transductor lineal de alta frecuencia es la primera exploración y distingue bien los componentes macroquísticos de los microquísticos. La resonancia define la extensión completa y la relación con la vía aérea y con los paquetes neurovasculares, información necesaria para el tratamiento.
Qué observar
- Espacios quísticos anecoicos separados por tabiques finos, sin flujo en su interior
- Niveles líquido líquido o contenido ecogénico cuando ha habido hemorragia intraquística
- Flujo con Doppler limitado a los tabiques y ausente dentro de los quistes
- Tamaño de los quistes, que separa las formas macroquísticas de las microquísticas
- Extensión a través de planos y compartimentos, con crecimiento infiltrante y mal delimitado
- Relación con la vía aérea, el suelo de la boca y los grandes vasos cervicales
Hallazgos
En el ultrasonido se observa una lesión multiloculada de contenido anecoico o ligeramente ecogénico, con tabiques delgados y sin flujo interno. La hemorragia dentro de un quiste produce niveles y aumento brusco de tamaño. En la resonancia el contenido es muy brillante en secuencias potenciadas en T2 y varía en T1 según el contenido proteico o hemático, y tras el contraste solo realzan los tabiques y la pared, nunca el interior de los quistes. Las formas microquísticas aparecen como un área infiltrante de señal alta sin quistes individualizables.
Perlas
La ausencia de realce del contenido, con captación limitada a los tabiques, es lo que separa una malformación linfática de una venosa y evita confusiones frecuentes. El componente macroquístico responde bien a la escleroterapia mientras que el microquístico es mucho más difícil de tratar, así que describir la proporción de cada uno tiene consecuencia terapéutica directa.
Diagnóstico diferencial
- Malformación venosa
- El contenido realza de forma progresiva tras el contraste y contiene flebolitos, ausentes en la lesión linfática.
- Quiste branquial
- Es una lesión unilocular de pared definida y localización característica, sin el carácter infiltrante multicompartimental.
- Teratoma cervical
- Contiene grasa, calcificaciones y componentes sólidos que realzan, con aspecto heterogéneo y no puramente quístico.
- Absceso cervical
- Presenta pared gruesa que realza, contenido que restringe la difusión, inflamación de la grasa vecina y cuadro clínico infeccioso.
Simuladores
- Hemorragia intraquística que da contenido ecogénico y aspecto sólido, y que puede sugerir una masa si no se valora el patrón de realce.
- Sobreinfección de la lesión, que engruesa las paredes y añade inflamación perilesional simulando un absceso.
- Grasa cervical hipoecoica en el lactante, que en cortes aislados recuerda a un componente microquístico.
Por modalidad
- US
- Diferencia el componente macroquístico del microquístico, detecta hemorragia intraquística y guía la punción y la escleroterapia.
- RM
- Delimita la extensión total en lesiones profundas o transespaciales y muestra la relación con la vía aérea y con los grandes vasos.
Protocolo
Exploración ecográfica con transductor lineal de alta frecuencia, valorando el tamaño y el número de los quistes, el grosor de los tabiques y la presencia de contenido ecogénico, con Doppler de baja escala para comprobar la ausencia de flujo interno. La resonancia incluye secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa en tres planos, secuencias potenciadas en T1 antes del contraste para detectar contenido hemático y adquisiciones tras contraste que demuestren el realce exclusivamente septal. En lesiones cervicales conviene documentar el calibre de la vía aérea y la desviación traqueal.
Clasificación
Dentro de las malformaciones de flujo lento, las lesiones linfáticas se clasifican por el tamaño de sus espacios en macroquísticas, microquísticas y mixtas, distinción que orienta el tratamiento porque solo las primeras responden bien a la escleroterapia. En la región cervicofacial se emplean además esquemas que sitúan la lesión por encima o por debajo del hueso hioides y según su lateralidad, porque el pronóstico funcional y estético depende de esa distribución.
Errores frecuentes
- Confundirla con una malformación venosa por no valorar si el contenido realza o solo lo hacen los tabiques.
- Informar un aumento brusco de tamaño como crecimiento tumoral sin considerar la hemorragia intraquística.
- No especificar la proporción de componente microquístico, que es la que condiciona la respuesta al tratamiento.
Imagen
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