Ficha del catálogo
Malformación venosa de partes blandas
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- RM
- Región
- Partes blandas de miembros y cabeza y cuello
- Dificultad
- Intermedio
Es la anomalía vascular de flujo lento más frecuente y consiste en una red de canales venosos displásicos revestidos de endotelio, presente desde el nacimiento aunque a menudo se haga evidente más tarde. Crece de forma proporcional al paciente, no involuciona y se manifiesta como una masa blanda, azulada, compresible, que aumenta con la maniobra de Valsalva o al bajar el miembro. El dolor suele deberse a episodios de trombosis dentro de la lesión.
Técnica
La resonancia con secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa define la extensión real y la relación con músculos, nervios y articulaciones, y las adquisiciones dinámicas tras contraste demuestran el relleno lento y progresivo. El ultrasonido es la primera aproximación y detecta muy bien los flebolitos y el flujo lento o ausente.
Qué observar
- Lesión lobulada de señal muy alta en las secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa
- Canales serpiginosos con niveles líquido líquido en su interior
- Flebolitos como focos redondeados sin señal, muy sugestivos del diagnóstico
- Relleno lento y progresivo tras el contraste, que aumenta en las fases tardías
- Ausencia de vasos aferentes dilatados y de drenaje venoso precoz
- Extensión a través de planos musculares y relación con paquetes neurovasculares y articulaciones
Hallazgos
La lesión aparece como un conglomerado de espacios tubulares y lobulados, muy brillantes en T2 y de señal intermedia o baja en T1, que atraviesa los planos de partes blandas sin respetarlos. Es característica la presencia de flebolitos, que se ven como focos sin señal en resonancia y como imágenes ecogénicas con sombra en ultrasonido y calcificaciones redondeadas en radiografía. Tras el contraste el realce es progresivo y heterogéneo, con relleno más completo en las fases tardías. El Doppler muestra flujo monofásico lento o incluso ausencia de señal, que reaparece con la compresión y descompresión.
Perlas
El flebolito es el hallazgo más específico de una malformación venosa y su presencia prácticamente descarta una lesión de flujo alto. El relleno tardío explica por qué un estudio con contraste adquirido solo en fase precoz puede hacer parecer la lesión avascular y llevar a un diagnóstico erróneo.
Diagnóstico diferencial
- Malformación linfática
- Los quistes no realzan en su interior, solo lo hacen sus tabiques, y no contienen flebolitos.
- Malformación arteriovenosa
- Presenta vasos aferentes dilatados, un nido con vacíos de señal por flujo rápido y drenaje venoso precoz, sin flebolitos.
- Hemangioma infantil
- Es una lesión tumoral que aparece tras el nacimiento, prolifera y luego involuciona, con realce intenso y homogéneo y flujo alto en el Doppler.
- Sarcoma de partes blandas
- Forma una masa sólida con realce nodular precoz, crecimiento rápido y ausencia de canales serpiginosos y de flebolitos.
Simuladores
- Colección o hematoma organizado, que muestra señal alta en T2 pero carece de canales y de realce interno progresivo.
- Absceso de partes blandas, con realce periférico y contenido central que restringe la difusión.
- Calcificaciones distróficas de otra causa, que se confunden con flebolitos si no se valoran el contexto y la morfología redondeada.
Por modalidad
- RM
- Define la extensión completa, la relación con las estructuras vecinas y el patrón de realce lento, datos necesarios para planificar la escleroterapia.
- US
- Permite el diagnóstico inicial, identifica flebolitos y flujo lento y sirve para guiar el tratamiento percutáneo en tiempo real.
Protocolo
El estudio de resonancia incluye secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa en al menos dos planos, secuencias potenciadas en T1 para valorar la grasa y el contenido hemorrágico, y una adquisición dinámica tras contraste con fases precoz, intermedia y tardía. La fase tardía es imprescindible porque el relleno de la malformación es progresivo. El campo de exploración debe abarcar toda la lesión y su entorno, ya que la extensión real suele superar lo que se aprecia clínicamente. En el ultrasonido se emplea transductor lineal de alta frecuencia con Doppler de baja escala y maniobras de compresión.
Clasificación
Las anomalías vasculares se dividen en tumores vasculares y malformaciones vasculares, y estas últimas se agrupan según su flujo en lesiones de flujo lento, que incluyen las venosas, las linfáticas y las capilares, y lesiones de flujo alto, que incluyen las malformaciones arteriovenosas y las fístulas. La malformación venosa pertenece al grupo de flujo lento, y su descripción se completa señalando si es localizada o difusa y si afecta a un solo plano o a varios.
Errores frecuentes
- Llamar hemangioma a toda lesión vascular de partes blandas, con lo que se confunden tumores y malformaciones y se plantean tratamientos inadecuados.
- Adquirir solo una fase precoz tras el contraste y concluir que la lesión no realza.
- Infravalorar la extensión al describir únicamente el componente visible o palpable.
Imagen
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