Ficha del catálogo
Tetralogía de Fallot
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- RX
- Región
- Tórax y corazón
- Dificultad
- Intermedio
Es la cardiopatía congénita cianógena más frecuente del lactante y del niño y resulta de la desviación anterior del tabique de salida, que produce obstrucción del tracto de salida derecho, comunicación interventricular amplia, aorta cabalgante sobre el defecto e hipertrofia del ventrículo derecho. La cianosis depende del grado de obstrucción pulmonar, de modo que existen formas con flujo pulmonar casi normal y formas con atresia funcional dependientes del conducto.
Técnica
La radiografía de tórax sigue siendo la primera imagen y orienta por la silueta cardiaca y la vascularización pulmonar. El diagnóstico anatómico se confirma con ecocardiograma, y la angiotomografía o la resonancia se emplean para valorar las ramas pulmonares, las colaterales y el seguimiento tras la reparación.
Qué observar
- Silueta cardiaca de tamaño normal con la punta elevada por la hipertrofia del ventrículo derecho
- Concavidad del segmento medio del borde izquierdo por hipoplasia del tronco de la arteria pulmonar
- Vascularización pulmonar disminuida, con hilios pequeños y campos claros
- Posición del arco aórtico, que en una parte de los casos es derecho y desplaza la tráquea a la izquierda
- Ausencia de cardiomegalia franca, dato que ayuda a separarla de otras cardiopatías cianógenas
- Cambios posquirúrgicos como esternotomía, material de sutura o dilatación del tracto de salida reparado
Hallazgos
En la radiografía se aprecia un corazón de tamaño conservado con la punta redondeada y elevada sobre el diafragma, junto con un segmento pulmonar excavado, combinación que da la clásica imagen en zueco. Los campos pulmonares muestran una trama vascular pobre. En el ecocardiograma se demuestra la comunicación interventricular de salida, la aorta que cabalga sobre el tabique y la obstrucción infundibular y valvular pulmonar, con hipertrofia de la pared del ventrículo derecho.
Perlas
La silueta en zueco no depende de un corazón grande sino de la punta elevada y del hueco donde debería estar el tronco pulmonar. En el paciente ya operado el problema principal deja de ser la obstrucción y pasa a ser la insuficiencia pulmonar crónica, que dilata el ventrículo derecho y se sigue mejor con resonancia.
Diagnóstico diferencial
- Transposición de las grandes arterias
- El flujo pulmonar está aumentado y el pedículo vascular es estrecho por la disposición anteroposterior de los grandes vasos, con silueta en huevo.
- Atresia tricuspídea
- Comparte el flujo pulmonar disminuido, pero el eje eléctrico y la morfología muestran hipoplasia del ventrículo derecho en lugar de hipertrofia.
- Estenosis pulmonar aislada
- No hay comunicación interventricular ni cianosis, y el tronco pulmonar suele estar dilatado por el chorro postestenótico en vez de hipoplásico.
- Anomalía de Ebstein
- La cardiomegalia es marcada y de predominio auricular derecho, con silueta cardiaca en caja y campos pulmonares claros.
Simuladores
- Timo prominente del lactante, que ensancha el mediastino y puede rellenar el segmento pulmonar simulando una silueta normal.
- Radiografía espiratoria o rotada, que altera la silueta cardiaca y la trama vascular y lleva a sobrevalorar el tamaño del corazón.
- Cardiopatías con flujo pulmonar disminuido de otro origen, que reproducen los campos claros sin la anatomía característica.
Por modalidad
- RX
- Orienta el diagnóstico por la forma de la silueta cardiaca, el estado de la vascularización pulmonar y la lateralidad del arco aórtico.
- RM
- Cuantifica los volúmenes y la función del ventrículo derecho, mide la insuficiencia pulmonar tras la reparación y valora la fibrosis miocárdica en el seguimiento a largo plazo.
Protocolo
La radiografía se obtiene en proyección frontal con la mejor inspiración posible y sin rotación, valorando de forma expresa el lado del arco aórtico. El ecocardiograma recorre los planos paraesternal largo, eje corto de los grandes vasos y subcostal para definir el cabalgamiento aórtico, la anatomía del infundíbulo, el anillo y las ramas pulmonares. La resonancia de seguimiento incluye cine en eje corto para volúmenes ventriculares, cine en el tracto de salida derecho, contraste de fase en el tronco pulmonar para cuantificar la fracción de regurgitación y angiografía con contraste para las ramas y las colaterales.
Clasificación
La anatomía se describe según el nivel y la gravedad de la obstrucción del tracto de salida derecho, que puede ser infundibular, valvular, supravalvular o de las ramas, y según el tamaño del anillo y de las arterias pulmonares. Existen formas extremas con atresia pulmonar y aporte por colaterales aortopulmonares, y formas con ausencia de válvula pulmonar y dilatación aneurismática de las ramas. En el seguimiento posquirúrgico la valoración se centra en el grado de insuficiencia pulmonar y en el volumen telediastólico del ventrículo derecho indexado.
Errores frecuentes
- Descartar la cardiopatía porque el corazón no está agrandado, cuando el tamaño normal es precisamente característico.
- No informar el lado del arco aórtico, dato relevante para la planificación quirúrgica.
- Centrar el seguimiento del paciente reparado en la obstrucción residual y olvidar la insuficiencia pulmonar, que es la causa principal de deterioro tardío.
Imagen
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