Ficha del catálogo

Transposición de las grandes arterias

Sistema: Cardiovascular
Modalidad: RM
Región: Corazón y grandes vasos
Dificultad: Avanzado

En la transposición completa la aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del izquierdo, de manera que las circulaciones sistémica y pulmonar quedan en paralelo y la supervivencia depende de que exista una mezcla a través del foramen oval, de una comunicación interventricular o del conducto arterioso. Se manifiesta con cianosis grave en los primeros días de vida y se corrige mediante la conmutación arterial. En la transposición congénitamente corregida hay además discordancia auriculoventricular, de modo que el ventrículo derecho sostiene la circulación sistémica y el paciente puede llegar al adulto con insuficiencia progresiva de ese ventrículo.

Técnica

El diagnóstico neonatal es ecocardiográfico. La resonancia cardiaca es la técnica de referencia en el seguimiento del adulto operado, porque valora sin radiación la función de ambos ventrículos, el estado de los conductos y de las anastomosis, y la fibrosis miocárdica.

Qué observar

Origen ventricular de cada gran arteria, identificando el vaso que se bifurca como arteria pulmonar
Disposición paralela de los tractos de salida, sin el entrecruzamiento normal entre aorta y arteria pulmonar
Concordancia o discordancia entre aurículas y ventrículos, definiendo la morfología de cada cavidad
Volumen, masa y función del ventrículo que sostiene la circulación sistémica
Estenosis en las anastomosis arteriales y en las ramas pulmonares tras la conmutación arterial
Realce tardío en el miocardio del ventrículo sistémico, marcador de deterioro funcional

Hallazgos

Las secuencias de cine muestran los dos grandes vasos naciendo en paralelo, con la aorta habitualmente anterior y a la derecha, y la arteria pulmonar posterior, sin el cruce que existe en el corazón normal. El ventrículo derecho se identifica por su trabeculación gruesa, su banda moderadora y la inserción más apical de la válvula tricúspide. En el paciente operado mediante conmutación arterial se buscan estenosis supravalvulares y de las ramas pulmonares; en el operado con conmutación auricular se valoran las obstrucciones y las fugas de los deflectores auriculares.

Perlas

Para no equivocarse conviene identificar las cavidades por su morfología y no por su posición, porque el ventrículo derecho siempre lleva la banda moderadora y la válvula auriculoventricular de inserción más apical. En la transposición congénitamente corregida el paciente puede permanecer estable durante décadas, pero el ventrículo derecho sistémico acaba dilatándose y fallando (motivo por el que el seguimiento con resonancia debe ser periódico).

Diagnóstico diferencial

Ventrículo derecho de doble salida: Ambos grandes vasos nacen predominantemente del ventrículo derecho y la comunicación interventricular es la única salida del ventrículo izquierdo.
Tronco arterioso común: Existe un único vaso que sale del corazón y da origen a las arterias coronarias, pulmonares y sistémicas, sobre una comunicación interventricular.
Tetralogía de Fallot: La aorta cabalga sobre el tabique pero mantiene su relación posterior y derecha con la arteria pulmonar, y existe obstrucción infundibular.
Transposición congénitamente corregida: Hay doble discordancia, de modo que la sangre sigue un recorrido fisiológicamente adecuado y el paciente no está cianótico al nacer.

Simuladores

Malposición de los grandes vasos sin transposición verdadera, en la que la relación espacial es anómala pero la conexión ventriculoarterial es concordante.
Planos de adquisición oblicuos que hacen parecer paralelos dos vasos que en realidad se cruzan.
Confusión entre las cavidades cuando se identifican por su posición en la imagen en lugar de por su morfología.

Por modalidad

RM: Define la conexión de cada cámara, cuantifica volúmenes y función del ventrículo sistémico, mide flujos en los conductos y detecta fibrosis con realce tardío.
US: El ecocardiograma es la herramienta diagnóstica en el neonato y el método de seguimiento inicial, aunque su ventana se limita con la edad y tras la cirugía.

Protocolo

El estudio de resonancia se inicia con localizadores y secuencias de sangre negra para la anatomía, seguidas de cine de precesión libre en equilibrio en eje corto, cuatro cámaras y planos alineados con cada tracto de salida. Se añade contraste de fase en la aorta ascendente y en el tronco pulmonar para calcular la relación de flujos y las regurgitaciones, angiografía con contraste para las ramas pulmonares y las anastomosis, y realce tardío para valorar el miocardio del ventrículo sistémico. La secuencia de análisis sigue el orden segmentario, definiendo primero la situación visceroauricular, después la conexión auriculoventricular y por último la ventriculoarterial.

Clasificación

La descripción se organiza con el análisis segmentario secuencial, que establece la situación de las aurículas, el tipo de asa ventricular y la relación de los grandes vasos. Se distingue la transposición completa, con discordancia ventriculoarterial y concordancia auriculoventricular, de la congénitamente corregida, con doble discordancia. En el paciente operado se detalla el tipo de reparación, con conmutación arterial o con deflectores auriculares, porque las complicaciones esperables son distintas en cada una.

Errores frecuentes

Asignar la morfología ventricular por la posición en la imagen en vez de por la trabeculación y la inserción valvular.
No valorar de forma específica las ramas pulmonares tras la conmutación arterial, donde la estenosis es la complicación más frecuente.
Informar la función del ventrículo sistémico con parámetros pensados para un ventrículo izquierdo, sin advertir que se trata de un ventrículo derecho.

Imagen

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