Ficha del catálogo
Válvula aórtica bicúspide
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- RM
- Región
- Raíz aórtica y aorta ascendente
- Dificultad
- Intermedio
Es la anomalía cardiaca congénita más frecuente y consiste en una válvula aórtica con dos valvas funcionales, a menudo por fusión de dos de ellas mediante un rafe. Predispone a la estenosis y a la insuficiencia aórtica precoces, a la endocarditis y, de forma independiente de la disfunción valvular, a la dilatación de la aorta ascendente por una alteración de la pared. Se asocia además a coartación aórtica, por lo que su hallazgo obliga a revisar el istmo.
Técnica
La resonancia cardiaca valora la morfología valvular en cine de eje corto de la válvula, cuantifica la insuficiencia con contraste de fase y mide la aorta en planos perpendiculares a su eje. El ecocardiograma es la herramienta de cribado y la tomografía aporta la mejor resolución para el calcio y la planificación del tratamiento.
Qué observar
- Apertura valvular en forma de ojal en lugar del triángulo característico de la válvula tricúspide
- Número de valvas verdaderas y presencia de un rafe que une dos de ellas
- Chorro sistólico excéntrico dirigido hacia la pared de la aorta ascendente
- Diámetro máximo de la raíz y de la aorta ascendente, medido perpendicular al eje del vaso
- Grado de insuficiencia aórtica cuantificado por la fracción de regurgitación
- Coartación aórtica en el istmo y circulación colateral asociada
Hallazgos
En el plano de eje corto de la válvula, adquirido en sístole, la apertura tiene forma de ojal y se identifican dos valvas funcionales, con frecuencia asimétricas y con un rafe que marca la fusión. El chorro sistólico es excéntrico y se dirige contra la pared de la aorta ascendente, que suele estar dilatada de forma asimétrica. Puede coexistir insuficiencia aórtica, que se cuantifica con contraste de fase, y engrosamiento o calcificación de las valvas en el adulto. En un porcentaje relevante de casos se descubre además una coartación en el istmo aórtico.
Perlas
La morfología valvular debe valorarse en sístole y en el plano perpendicular a la válvula, porque en diástole el rafe puede simular una tercera comisura y llevar a informar una válvula tricúspide normal. La dilatación de la aorta ascendente no depende solo del gradiente valvular, de modo que el seguimiento del calibre aórtico debe mantenerse aunque la válvula funcione bien.
Diagnóstico diferencial
- Válvula aórtica tricúspide con estenosis degenerativa
- Se identifican tres valvas y tres comisuras verdaderas, con calcificación difusa y presentación en edades avanzadas.
- Válvula aórtica unicúspide
- Presenta una sola comisura funcional y una apertura excéntrica muy estrecha, con estenosis grave en edades tempranas.
- Estenosis subaórtica membranosa
- La obstrucción está por debajo del plano valvular, con una membrana en el tracto de salida y válvula de morfología normal.
- Aortopatía de origen genético
- La dilatación predomina en los senos de Valsalva y se acompaña de rasgos sistémicos, con válvula habitualmente tricúspide.
Simuladores
- Plano de adquisición oblicuo o tomado en diástole, que impide contar correctamente las valvas.
- Rafe prominente que se interpreta como una comisura verdadera y hace catalogar la válvula como tricúspide.
- Calcificación extensa que borra los límites de las valvas y dificulta determinar la morfología.
Por modalidad
- RM
- Define la morfología valvular en cine, cuantifica la insuficiencia con contraste de fase y mide la aorta con reproducibilidad para el seguimiento.
- US
- El ecocardiograma es el método inicial y valora la apertura valvular, el gradiente y la función ventricular con amplia disponibilidad.
Protocolo
La resonancia incluye cine de precesión libre en equilibrio en el plano de eje corto de la válvula aórtica, obtenido a partir de dos planos ortogonales del tracto de salida, y adquirido en varias posiciones para asegurar que se corta el borde libre de las valvas en sístole. Se añaden cine del tracto de salida, contraste de fase por encima de la unión sinotubular para cuantificar la regurgitación y angiografía de toda la aorta para medir sus diámetros y descartar coartación. Las mediciones se realizan perpendiculares al eje del vaso y en el mismo momento del ciclo para poder compararlas entre estudios.
Clasificación
La morfología se describe según qué valvas están fusionadas, con los patrones de fusión entre las valvas coronarias derecha e izquierda, entre la derecha y la no coronaria y entre la izquierda y la no coronaria, indicando si existe rafe y si es completo. La disfunción valvular se gradúa como estenosis o insuficiencia leve, moderada o grave con criterios cuantitativos. La aortopatía se describe por el segmento predominante afectado, con patrones de dilatación de la raíz, de la aorta ascendente tubular o extendida hacia el arco.
Errores frecuentes
- Valorar la válvula en diástole o en un plano oblicuo y contar mal el número de valvas.
- Informar la válvula sin medir la aorta ascendente, que es la complicación con más peso pronóstico.
- No buscar coartación aórtica, cuya asociación con esta anomalía es bien conocida.
Imagen
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