Ficha del catálogo

Malformaciones congénitas del oído interno

Sistema: Cabeza y cuello
Modalidad: TC
Región: Hueso temporal y oído interno
Dificultad: Avanzado

Conjunto de alteraciones del desarrollo del laberinto membranoso y óseo que explican una parte de las hipoacusias neurosensoriales congénitas. Su estudio es obligado antes de un implante coclear, porque determina la viabilidad del procedimiento, anticipa complicaciones y ayuda a valorar el pronóstico auditivo.

Técnica

Tomografía de hueso temporal con cortes submilimétricos y ventana ósea con reconstrucciones en los planos de la cóclea, junto con resonancia con secuencias de alta resolución potenciadas en T2 del oído interno y del conducto auditivo interno.

Qué observar

Número y separación de las vueltas de la cóclea, y presencia del tabique interescalar
Morfología del vestíbulo y de los conductos semicirculares, en especial del lateral
Calibre del acueducto vestibular, cuyo aumento es la anomalía más frecuente
Amplitud del conducto auditivo interno y presencia del nervio coclear en la resonancia
Integridad de la placa cribosa del fondo del conducto auditivo interno, cuya ausencia predispone al escape de líquido cefalorraquídeo
Trayecto del nervio facial y variantes vasculares que puedan condicionar la cirugía

Hallazgos

Aumento del calibre del acueducto vestibular de forma bilateral, con cóclea de morfología conservada y conductos semicirculares normales, hallazgos compatibles con la anomalía coclear más frecuente asociada a hipoacusia neurosensorial progresiva.

Perlas

El acueducto vestibular ensanchado es la malformación que con más frecuencia se encuentra en la hipoacusia neurosensorial infantil, y suele ser bilateral, por lo que conviene revisar ambos lados. La resonancia es imprescindible para comprobar la presencia del nervio coclear, dato que la tomografía no puede aportar y que resulta decisivo en la indicación del implante. La ausencia de la placa cribosa del fondo del conducto auditivo interno anticipa el riesgo de salida de líquido cefalorraquídeo durante la cirugía, complicación que conviene comunicar de forma explícita.

Diagnóstico diferencial

Hipoacusia neurosensorial con oído interno normal: El laberinto y el nervio coclear son normales, y la causa suele ser genética o adquirida sin traducción morfológica.
Laberintitis osificante: Muestra ocupación y osificación progresiva de las escalas tras meningitis o infección, con cóclea de morfología inicialmente normal.
Otosclerosis coclear: Produce focos de desmineralización pericoclear en el adulto, con hipoacusia mixta y con antecedente familiar frecuente.
Displasias óseas que afectan al temporal: Alteran de forma difusa la densidad y la morfología del hueso temporal, con afectación de otras estructuras del esqueleto.
Malformación del oído externo y medio aislada: Cursa con hipoacusia de transmisión y afecta al conducto auditivo externo y a la cadena osicular con laberinto normal.

Simuladores

Un acueducto vestibular en el límite de la normalidad puede parecer ensanchado si la medición no se realiza en el punto y el plano adecuados.
El volumen parcial en cortes gruesos puede simular la ausencia del tabique interescalar de la cóclea.
El conducto auditivo interno puede parecer estrecho por artefactos o por una angulación inadecuada del plano de reconstrucción.
Una cavidad timpánica con contenido puede dificultar la valoración del laberinto y confundir con osificación incipiente.

Por modalidad

TC: Define con detalle la anatomía ósea del laberinto, la cóclea, el acueducto y los conductos semicirculares, y valora el trayecto del nervio facial.
RM: Imprescindible para valorar el contenido líquido del laberinto y la presencia del nervio coclear mediante secuencias de alta resolución potenciadas en T2.
US: Sin aplicación en el estudio del oído interno.
RX: Sin utilidad diagnóstica en esta patología.

Protocolo

Tomografía de hueso temporal con adquisición volumétrica submilimétrica y reconstrucciones en los planos axial, coronal y en el plano de la cóclea, con algoritmo de alta resolución. Resonancia con secuencias de alta resolución potenciadas en T2 en el plano axial y con reconstrucciones perpendiculares al conducto auditivo interno para contar los nervios. El informe debe consignar de forma estructurada la morfología coclear, el vestíbulo y los conductos semicirculares, el calibre del acueducto vestibular, la permeabilidad de la cóclea, la presencia del nervio coclear y las variantes del nervio facial y de los vasos.

Clasificación

Las anomalías se agrupan según el momento en el que se detiene el desarrollo del laberinto, con un espectro que va desde la ausencia completa del laberinto hasta las particiones incompletas de la cóclea y la hipoplasia coclear, junto con el acueducto vestibular ensanchado y las anomalías del conducto auditivo interno y del nervio coclear. Esta ordenación tiene valor porque cada grupo se asocia a un pronóstico auditivo y a riesgos quirúrgicos distintos.

Errores frecuentes

Estudiar un solo oído cuando muchas de estas anomalías son bilaterales.
Realizar solo tomografía y no valorar la presencia del nervio coclear con resonancia.
No medir el acueducto vestibular en el plano y el punto de referencia adecuados.
Omitir la descripción del trayecto del nervio facial y de las variantes vasculares antes de la cirugía.
No advertir de la ausencia de la placa cribosa, con riesgo de escape de líquido cefalorraquídeo durante el implante.

Imagen

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