Ficha del catálogo

Colangiocarcinoma intrahepático

Sistema

Digestivo

Modalidad

TC

Región

Hígado

Dificultad

Intermedio

Es el tumor maligno que nace del epitelio de los conductos biliares situados dentro del parénquima hepático, por dentro de los conductos de segundo orden. Ocupa el segundo lugar entre los tumores primarios del hígado, después del hepatocarcinoma, y se asocia a la colangitis esclerosante primaria, a la litiasis intrahepática, a las anomalías quísticas de la vía biliar y a la infección crónica por parásitos hepáticos en zonas endémicas. Suele diagnosticarse tarde, cuando ya forma una masa voluminosa.

Técnica

La tomografía multifásica con medio de contraste intravenoso es el estudio inicial y muestra el patrón de realce característico, que exige incluir una fase tardía. La resonancia con colangiografía añade información sobre la relación con la vía biliar y sobre la extensión intrahepática. El estudio debe extenderse al tórax y a la pelvis para completar la estadificación.

Qué observar

• Masa hipodensa de bordes irregulares y mal definidos, con frecuencia periférica y de gran tamaño
• Realce periférico en fase arterial seguido de relleno centrípeto y retención del contraste en fase tardía
• Retracción de la cápsula hepática sobre la lesión
• Dilatación de los conductos biliares periféricos distales a la masa
• Englobamiento u obliteración de ramas portales sin invasión trombótica expansiva
• Adenopatías del hilio hepático y del retroperitoneo, e implantes peritoneales

Hallazgos

El aspecto más habitual es el de una masa formadora, hipodensa y de contornos irregulares, que capta contraste de forma progresiva desde la periferia hacia el centro y que retiene el medio en las adquisiciones tardías, un comportamiento explicado por el abundante estroma fibroso. La retracción de la cápsula sobre la lesión es un signo muy útil, aunque no exclusivo, y traduce la fibrosis del tumor. La dilatación de los conductos periféricos por detrás de la masa, sin dilatación del árbol proximal, apoya el origen biliar. La lesión tiende a englobar las ramas portales y a estrecharlas, con atrofia del segmento afectado, en lugar de crecer dentro del vaso como suele hacer el hepatocarcinoma. Existen otras formas de presentación, con crecimiento a lo largo del conducto o infiltración periductal, que producen sobre todo estenosis y dilatación sin masa evidente.

Perlas

Una masa hepática con realce tardío persistente y retracción capsular debe hacer pensar en este tumor antes que en un hepatocarcinoma, cuyo comportamiento es el contrario, con lavado en las fases tardías. La fase tardía a los tres a cinco minutos es imprescindible y su omisión es la causa más común de error diagnóstico. Distinguirlo de una metástasis de adenocarcinoma es difícil solo con imagen, y por eso el estudio debe incluir la búsqueda de un tumor primario extrahepático antes de asumir el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Metástasis de adenocarcinoma

Lesiones múltiples con realce en anillo, casi indistinguibles de forma aislada y con primario conocido.

Hepatocarcinoma

Realce arterial con lavado tardío, cápsula y tendencia a la invasión trombótica de la vena porta.

Absceso hepático

Colección con realce periférico y contenido licuado, con fiebre y evolución rápida.

Hemangioma esclerosado

Antecedente de hemangioma previo con retracción capsular y realce nodular periférico residual.

Simuladores

• Área de fibrosis confluente en un hígado cirrótico, con retracción capsular y realce tardío
• Colangitis crónica con estenosis y realce periductal sin masa verdadera
• Absceso en fase de organización con pared gruesa y realce persistente

Por modalidad

TC

Es el estudio inicial y de estadificación, define el patrón de realce, la relación vascular y la enfermedad a distancia

RM

Aporta la colangiografía y una mejor caracterización de la extensión intrahepática y de la afectación biliar

Protocolo

Tomografía de abdomen con medio de contraste intravenoso en fase arterial a los 30 a 35 segundos, portal a los 70 segundos y tardía a los tres a cinco minutos, con cortes finos y reconstrucciones multiplanares. Se completa la estadificación con tórax y pelvis. La resonancia se realiza con secuencias potenciadas en T2, difusión, estudio dinámico y colangiografía por resonancia.

Clasificación

Según su forma de crecimiento se describen la variante que forma masa, la que se extiende alrededor del conducto de manera infiltrante y la que crece dentro de la luz del conducto, con implicaciones distintas en el pronóstico y en la cirugía.

Errores frecuentes

• No adquirir fase tardía y perder el realce persistente que caracteriza a este tumor
• Confundirlo con un hepatocarcinoma sin considerar la ausencia de hepatopatía crónica y el patrón de realce
• Asumir el diagnóstico sin descartar un tumor primario extrahepático que explique la lesión como metástasis

Imagen

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