Ficha del catálogo

Heterotaxia abdominal y poliesplenia

Sistema: Digestivo
Modalidad: TC
Región: Abdomen superior y vísceras
Dificultad: Avanzado

Los síndromes de heterotaxia son alteraciones de la lateralización de los órganos que se manifiestan en el abdomen con disposiciones inhabituales del bazo, del hígado, del estómago y de los grandes vasos. En la forma con poliesplenia existen varios nódulos esplénicos y una tendencia a la bilateralidad de estructuras izquierdas, mientras que en la forma con asplenia falta el bazo y predominan las estructuras derechas. El radiólogo suele encontrarlas de manera incidental en el adulto, y su reconocimiento importa porque anticipan malformaciones cardiacas, alteraciones vasculares y una anatomía quirúrgica atípica.

Técnica

Tomografía abdominal con contraste intravenoso en fase portal y reconstrucciones coronales, que permiten valorar de un vistazo la posición del hígado, del estómago, del bazo y de los grandes vasos. La resonancia y la angiotomografía definen mejor la anatomía venosa cuando se planifica una intervención.

Qué observar

Número, tamaño y posición de los nódulos esplénicos
Posición del hígado, que puede ser central o de lateralización invertida
Posición del estómago y del bulbo duodenal
Interrupción de la vena cava inferior con continuación por la vena ácigos
Relación entre la vena mesentérica superior y la arteria correspondiente
Posición del páncreas, que puede ser corto o de morfología atípica

Hallazgos

En la poliesplenia se identifican varios nódulos esplénicos de tamaño similar agrupados en un mismo lado, con frecuencia junto a la curvatura mayor gástrica, y el hígado puede adoptar una posición central con lóbulos de tamaño parecido. El hallazgo vascular más característico es la interrupción del segmento hepático de la vena cava inferior con drenaje a través de una vena ácigos dilatada, que se reconoce como una estructura vascular retrocrural prominente. Suelen asociarse un páncreas corto, la ausencia de su porción caudal, y anomalías de rotación intestinal con una relación invertida entre la arteria y la vena mesentéricas superiores. En la asplenia no se identifica tejido esplénico y predominan disposiciones bilaterales de tipo derecho, con mayor frecuencia de cardiopatía grave.

Perlas

Ante un bazo que parece multinodular conviene contar los nódulos y revisar el resto de la anatomía, ya que la poliesplenia rara vez viene sola. La interrupción de la cava con continuación ácigos es el signo que más ayuda y a menudo se detecta primero en el tórax, donde la vena dilatada puede confundirse con una masa mediastínica. La relación anómala entre la arteria y la vena mesentéricas superiores obliga a valorar la malrotación, que puede ser causa de vólvulo. En estos pacientes conviene dejar por escrito el mapa vascular, porque una cirugía abdominal ordinaria puede volverse compleja.

Diagnóstico diferencial

Bazos accesorios múltiples: Existe un bazo principal de tamaño normal y los nódulos son pequeños y satélites, sin otras anomalías de lateralización.
Situs inversus completo: Todos los órganos están en posición especular, con un bazo único y una anatomía vascular coherente.
Esplenosis: Hay antecedente de traumatismo o de esplenectomía y los implantes se distribuyen por la superficie peritoneal.
Bazo errante: Se trata de un bazo único de posición anómala por laxitud de sus ligamentos, con riesgo de torsión del pedículo.

Simuladores

Lobulaciones esplénicas marcadas, que en cortes axiales parecen bazos independientes
Vena ácigos dilatada por otra causa, como obstrucción de la cava inferior adquirida
Estómago muy distendido, que desplaza el bazo y aparenta una posición anómala

Por modalidad

TC: Ofrece la visión global de la disposición visceral y vascular con reconstrucciones coronales en un solo estudio.
RM: Aporta el detalle de la anatomía venosa y evita la radiación, opción preferible en pacientes jóvenes con seguimiento prolongado.

Protocolo

Estudio abdominal con contraste y reconstrucciones coronales y sagitales, revisando de manera ordenada la posición del hígado, del estómago y del bazo, el trayecto de la vena cava inferior y la relación entre los vasos mesentéricos superiores. Si se detecta heterotaxia conviene ampliar la valoración al tórax y recomendar el estudio cardiológico, ya que la cardiopatía asociada determina el pronóstico.

Clasificación

Se distinguen de forma clásica dos grandes patrones: El síndrome de poliesplenia, con tendencia a la bilateralidad de estructuras izquierdas y cardiopatías por lo general menos graves, y el síndrome de asplenia, con bilateralidad de estructuras derechas, ausencia de bazo y cardiopatías complejas. Muchos casos no encajan por completo en ninguno de los dos, por lo que se recomienda describir órgano por órgano lo observado.

Errores frecuentes

Informar los nódulos esplénicos como bazos accesorios sin revisar la anatomía vascular
Confundir la vena ácigos dilatada con una masa retrocrural o mediastínica
No mencionar la posible malrotación intestinal ante una relación anómala de los vasos mesentéricos

Imagen

heterotaxia poliesplenia asplenia continuación ácigos malrotación intestinal anomalía de lateralización