Ficha del catálogo
Síndrome de Cushing de origen suprarrenal
- Sistema
- Endocrino
- Modalidad
- TC
- Región
- Glándulas suprarrenales
- Dificultad
- Avanzado
El exceso mantenido de cortisol produce obesidad central, cara redondeada, estrías purpúricas, hipertensión, diabetes y osteoporosis. Cuando el origen es suprarrenal e independiente de la corticotropina, la causa habitual es un adenoma productor, y con menor frecuencia un carcinoma o una hiperplasia nodular bilateral. La imagen debe integrarse siempre con la bioquímica, porque el aspecto de la glándula difiere según el mecanismo y orienta hacia el origen del cuadro.
Técnica
La tomografía suprarrenal con cortes finos y adquisición sin contraste permite detectar y caracterizar la lesión y valorar el estado de la glándula contralateral. La resonancia es una alternativa sin radiación y la resonancia hipofisaria se realiza cuando el estudio bioquímico apunta a un origen dependiente de la corticotropina.
Qué observar
- Nódulo suprarrenal unilateral homogéneo, con frecuencia de dos a cuatro centímetros
- Atenuación baja sin contraste, propia del adenoma rico en lípidos
- Atrofia de la glándula contralateral, signo de supresión del eje corticotropo
- Engrosamiento bilateral difuso o nodular en las formas hiperplásicas
- Rasgos que sugieran malignidad, como tamaño grande, necrosis, calcificaciones e invasión venosa
- Cambios sistémicos asociados como aumento de la grasa visceral y mediastínica y fracturas vertebrales
Hallazgos
En el adenoma productor se identifica un nódulo unilateral bien delimitado y homogéneo, con baja atenuación en la adquisición sin contraste y lavado rápido del contraste, acompañado de una glándula contralateral adelgazada por la supresión de la corticotropina. En la enfermedad dependiente de corticotropina las dos glándulas están engrosadas de forma difusa, con ramas gruesas pero de contorno conservado. Las formas nodulares bilaterales muestran múltiples nódulos de tamaño variable. Es habitual encontrar además abundante grasa visceral, esteatosis hepática y fracturas vertebrales por insuficiencia.
Perlas
El aspecto de la glándula contralateral aporta mucha información, porque su atrofia indica que la lesión es autónoma y suprime el eje, mientras que un engrosamiento bilateral apunta a un exceso de corticotropina de origen hipofisario o ectópico. Las fracturas vertebrales pueden ser el primer hallazgo llamativo en un paciente joven y deben hacer pensar en el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad hipofisaria productora de corticotropina
- Las suprarrenales están engrosadas de forma bilateral y simétrica y el estudio bioquímico y la resonancia hipofisaria orientan al origen central.
- Secreción ectópica de corticotropina
- Hay hiperplasia bilateral marcada, instauración rápida y un tumor primario, con frecuencia torácico, que debe buscarse.
- Carcinoma corticosuprarrenal
- La masa es grande, heterogénea, con necrosis y crecimiento rápido, y produce a menudo varios esteroides simultáneamente.
- Síndrome de Cushing exógeno
- Las dos glándulas están atróficas por la supresión del eje, y el antecedente de tratamiento con corticoides es la clave.
Simuladores
- Adenoma no funcionante incidental en un paciente con obesidad y síndrome metabólico, que reproduce parte del cuadro clínico.
- Grasa periadrenal abundante que engrosa aparentemente las ramas glandulares.
- Estructuras vasculares o el bazo accesorio junto a la glándula izquierda, que simulan un nódulo.
Por modalidad
- TC
- Detecta y caracteriza el nódulo, mide su atenuación y su lavado, y valora el estado de la glándula contralateral y los signos sistémicos.
- RM
- Confirma el contenido lipídico con secuencias en fase y fuera de fase, evita la radiación y es preferible en el seguimiento de pacientes jóvenes.
Protocolo
Tomografía suprarrenal con cortes finos, adquisición sin contraste obligatoria para medir la atenuación, fase tras contraste y fase tardía cuando se necesita calcular el porcentaje de lavado. Se valoran de forma comparativa las dos glándulas, midiendo el grosor de las ramas y describiendo la textura. Conviene revisar las vértebras con ventana ósea y el hígado, porque las fracturas por insuficiencia y la esteatosis son frecuentes. En la resonancia se emplean secuencias en fase y fuera de fase, potenciadas en T2 con supresión grasa y adquisiciones dinámicas tras contraste.
Clasificación
El síndrome se divide en formas dependientes de corticotropina, de origen hipofisario o ectópico, e independientes de corticotropina, que incluyen el adenoma productor, el carcinoma y las hiperplasias bilaterales macronodular y micronodular. Los nódulos se caracterizan además con los criterios habituales de la glándula suprarrenal, basados en la atenuación sin contraste y en el lavado de contraste, que separan el adenoma de las lesiones que requieren más estudio.
Errores frecuentes
- Informar un nódulo suprarrenal sin valorar la glándula contralateral, cuya atrofia o hiperplasia orienta el mecanismo.
- Realizar el estudio solo con contraste y perder la medición de atenuación basal.
- Atribuir a un adenoma no funcionante un cuadro clínico florido sin correlacionar con la bioquímica.
Imagen
síndrome de Cushing adenoma suprarrenal hipercortisolismo atrofia contralateral tomografía suprarrenal hiperplasia bilateral