Ficha del catálogo

Gastrinoma y síndrome de Zollinger Ellison

Sistema: Endocrino
Modalidad: TC
Región: Páncreas, duodeno y retroperitoneo
Dificultad: Avanzado

Tumor neuroendocrino productor de gastrina que provoca hipersecreción ácida con úlceras pépticas múltiples, refractarias y de localización atípica, además de diarrea. Asienta con preferencia en el llamado triángulo del gastrinoma, delimitado por la unión del conducto cístico con el colédoco, la segunda y tercera porciones del duodeno y el cuello del páncreas.

Técnica

Tomografía multifásica de abdomen con contraste intravenoso y distensión hídrica del estómago y del duodeno, complementada con resonancia, ecoendoscopia y estudio de medicina nuclear con trazadores dirigidos a receptores.

Qué observar

Lesión pequeña, hipervascular en la fase arterial, situada en la pared duodenal o en la cabeza del páncreas
Localizaciones preferentes dentro del triángulo del gastrinoma, incluidas las submucosas duodenales de escasos milímetros
Adenopatías peripancreáticas hipervasculares, que pueden ser la única manifestación visible
Metástasis hepáticas hipervasculares, mejor detectadas en la fase arterial tardía
Engrosamiento de los pliegues gástricos por la hipersecreción ácida
Signos de enfermedad multiglandular que sugieran neoplasia endocrina múltiple, como lesiones paratiroideas o hipofisarias

Hallazgos

Lesión hipervascular de pequeño tamaño en la pared duodenal dentro del triángulo del gastrinoma, con adenopatía peripancreática hipervascular asociada y engrosamiento de los pliegues gástricos, hallazgos compatibles con gastrinoma en un paciente con hipersecreción ácida.

Perlas

El gastrinoma duodenal suele ser diminuto y pasa inadvertido si el duodeno no está bien distendido con agua y si no se adquiere una fase arterial correcta. Una adenopatía hipervascular peripancreática aislada en un paciente con hipergastrinemia debe considerarse enfermedad tumoral hasta demostrar lo contrario. Conviene recordar que los inhibidores de la bomba de protones elevan la gastrina y pueden confundir la interpretación bioquímica, y que una proporción relevante de casos se asocia a neoplasia endocrina múltiple de tipo 1, lo que obliga a explorar paratiroides e hipófisis.

Diagnóstico diferencial

Tumor neuroendocrino pancreático no funcionante: Comparte el aspecto hipervascular, pero suele ser mayor en el momento del diagnóstico y no se acompaña de hipergastrinemia ni de úlceras múltiples.
Insulinoma: Es una lesión hipervascular pancreática asociada a hipoglucemia con hiperinsulinismo, sin la clínica ulcerosa ni la localización duodenal preferente.
Adenopatía inflamatoria peripancreática: Conserva forma ovalada con hilio, realza de forma menos intensa y suele acompañarse de un proceso inflamatorio identificable.
Tumor del estroma gastrointestinal duodenal: Es una lesión de crecimiento exofítico con realce heterogéneo y posible ulceración central, sin síndrome hormonal asociado.
Metástasis hipervasculares de otro primario: Se presentan como lesiones hepáticas múltiples en un paciente con tumor renal o melanoma conocido, sin lesión primaria en el triángulo del gastrinoma.

Simuladores

Un duodeno colapsado puede ocultar por completo un gastrinoma submucoso o simular un engrosamiento nodular inexistente.
Los vasos peripancreáticos y las venas duodenales pueden aparecer como focos hipervasculares redondeados en cortes aislados (la revisión multiplanar los identifica).
El bazo accesorio intrapancreático realza de forma intensa y puede confundirse con un tumor neuroendocrino de la cola.
Los pliegues gástricos engrosados por la hipersecreción pueden interpretarse como enfermedad infiltrativa gástrica.

Por modalidad

TC: Técnica inicial: El estudio multifásico con distensión hídrica detecta la lesión, las adenopatías y las metástasis hepáticas en un solo estudio.
RM: Muy útil por su sensibilidad para las metástasis hepáticas pequeñas y para lesiones pancreáticas mediante difusión y secuencias potenciadas en T2.
US: La ecografía transabdominal aporta poco, pero la ecoendoscopia es la técnica más sensible para las lesiones duodenales y de la cabeza pancreática.
RX: El estudio baritado puede mostrar úlceras múltiples y pliegues engrosados, aunque hoy tiene un papel muy limitado.

Protocolo

Tomografía con cortes finos y protocolo pancreático: Adquisición sin contraste, fase arterial pancreática, fase portal y fase de equilibrio, con distensión gástrica y duodenal mediante agua y con relajante de la motilidad si no está contraindicado. Se realizan reconstrucciones multiplanares y de proyección de máxima intensidad. Se completa con resonancia hepática con difusión y con estudio de medicina nuclear dirigido a receptores para el mapa de extensión. La ecoendoscopia se reserva para localizar lesiones no visibles y para tomar muestras.

Clasificación

Se aplican los sistemas de estadificación de los tumores neuroendocrinos gastroenteropancreáticos, que combinan el tamaño y la extensión local con la afectación ganglionar y metastásica, y la graduación histológica por índice proliferativo. Los estudios de receptores permiten además clasificar la enfermedad según su expresión, lo que condiciona la elección de tratamientos dirigidos.

Errores frecuentes

Realizar el estudio sin distensión hídrica del duodeno y no ver una lesión submucosa.
Omitir la fase arterial pancreática, imprescindible para detectar lesiones hipervasculares pequeñas.
Considerar benigna una adenopatía hipervascular aislada en un paciente con hipergastrinemia.
No explorar paratiroides e hipófisis ante la posibilidad de neoplasia endocrina múltiple.
Valorar la gastrina sin tener en cuenta el tratamiento con inhibidores de la bomba de protones.

Imagen

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