Ficha del catálogo

Enfermedad de Paget del pezón

Sistema: Mama
Modalidad: RM
Región: Mama, complejo areola pezón
Dificultad: Avanzado

Afectación del pezón por células tumorales de origen ductal que se extienden hasta la epidermis, y que se manifiesta como eccema, descamación, costra o ulceración del pezón que no responde a tratamiento tópico. Casi siempre existe un carcinoma subyacente, in situ o infiltrante, que puede estar alejado del pezón y que condiciona el tratamiento.

Técnica

Resonancia mamaria con contraste y antena dedicada, junto con mamografía con proyecciones ampliadas de la región retroareolar y ecografía dirigida.

Qué observar

Engrosamiento y realce anómalo del pezón y del complejo areolar
Realce sin masa de distribución lineal o segmentaria que se extiende desde el pezón hacia la profundidad
Masa retroareolar o a distancia dentro del mismo cuadrante o en otros
Microcalcificaciones de morfología y distribución sospechosas en la región retroareolar
Asimetría del pezón respecto del contralateral, con retracción o aplanamiento
Adenopatías axilares con rasgos de sospecha

Hallazgos

Engrosamiento y realce del pezón con realce sin masa de distribución segmentaria que se extiende desde la región retroareolar hacia la profundidad y microcalcificaciones sospechosas asociadas, hallazgos compatibles con enfermedad de Paget del pezón con carcinoma subyacente.

Perlas

Una lesión eccematosa del pezón que no cura con tratamiento tópico en pocas semanas debe biopsiarse. La mamografía puede ser normal en una proporción importante de casos, por lo que un estudio negativo no descarta el diagnóstico, y la resonancia es la técnica que mejor detecta la enfermedad subyacente y su extensión, dato decisivo para decidir entre cirugía conservadora del complejo areolar y mastectomía. El realce del pezón puede ser fisiológico y simétrico, de modo que solo la asimetría marcada tiene valor.

Diagnóstico diferencial

Eccema del pezón y dermatitis de contacto: Suele ser bilateral, respeta con frecuencia el pezón afectando primero a la areola y responde con rapidez al tratamiento tópico.
Adenoma del pezón: Se presenta como un nódulo firme del pezón con secreción, con realce localizado y sin la extensión ductal profunda del carcinoma.
Papiloma intraductal retroareolar: Produce secreción serosa o hemática por un único conducto, con una lesión intraductal circunscrita y realce nodular sin cambios cutáneos del pezón.
Ectasia ductal con mastitis periductal: Muestra conductos retroareolares dilatados con contenido y signos inflamatorios periductales, sin realce sin masa segmentario ni afectación epidérmica.
Melanoma o carcinoma cutáneo del complejo areolar: Es una lesión pigmentada o ulcerada limitada a la piel, sin extensión ductal profunda, y su diagnóstico es histológico.

Simuladores

El realce fisiológico del pezón es habitual y solo debe considerarse sospechoso cuando es claramente asimétrico o se acompaña de engrosamiento.
Un pezón invertido de forma congénita puede simular retracción tumoral (la estabilidad en estudios previos lo aclara).
El artefacto de susceptibilidad por un piercing o por restos de crema puede alterar la valoración del complejo areolar.
Una mastitis periareolar crónica produce realce y engrosamiento que remedan la afectación tumoral.

Por modalidad

RM: Técnica más sensible para detectar el carcinoma subyacente y definir su extensión, información clave para planificar la cirugía.
RX: La mamografía con proyecciones ampliadas busca microcalcificaciones y engrosamiento del pezón, aunque puede ser normal.
US: Explora la región retroareolar y los conductos, detecta masas y adenopatías y guía la biopsia.
TC: Sin papel en el diagnóstico local, se emplea solo para el estudio de extensión a distancia.

Protocolo

Mamografía bilateral con proyecciones ampliadas centradas en la región retroareolar y compresión localizada. Ecografía dirigida al complejo areolar y a los cuadrantes vecinos con transductor de alta frecuencia, con exploración de la axila. Resonancia con contraste en decúbito prono y estudio dinámico, con especial atención a la simetría del realce del pezón y a los realces sin masa de distribución segmentaria. La biopsia del pezón con sacabocados confirma el diagnóstico, y toda lesión profunda detectada debe biopsiarse por separado con colocación de marcador.

Clasificación

Los hallazgos se comunican con el léxico estructurado de mama y sus categorías de sospecha. La estadificación se realiza con los sistemas de extensión tumoral por tamaño, ganglios y metástasis, en los que la enfermedad de Paget aislada sin tumor subyacente se recoge como una categoría específica, y cuando existe carcinoma asociado el estadio lo determina ese tumor.

Errores frecuentes

Retrasar la biopsia del pezón en una lesión eccematosa persistente.
Descartar el diagnóstico por una mamografía normal.
No realizar resonancia y planificar la cirugía sin conocer la extensión real de la enfermedad.
Interpretar como patológico un realce del pezón simétrico y fisiológico.
Olvidar la exploración de la axila y de la mama contralateral.

Imagen

mama enfermedad de Paget pezon carcinoma ductal resonancia oncologia