Ficha del catálogo
Agenesia del cuerpo calloso
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Línea media supratentorial
- Dificultad
- Básico
La agenesia del cuerpo calloso es la ausencia total o parcial de la principal comisura interhemisférica y es una de las malformaciones cerebrales más frecuentes. Puede ser un hallazgo aislado con desarrollo casi normal o formar parte de cuadros malformativos y síndromes con retraso del desarrollo y epilepsia. El pronóstico depende mucho más de las anomalías acompañantes que de la ausencia del cuerpo calloso en sí misma, de modo que la búsqueda de lesiones asociadas es la parte más útil del informe.
Técnica
Resonancia magnética con corte sagital de línea media, que muestra directamente la comisura, junto a series coronales y axiales. La ecografía obstétrica y la transfontanelar permiten la sospecha por signos indirectos, sobre todo por la disposición de los ventrículos.
Qué observar
- Ausencia del cuerpo calloso en el corte sagital medio, total o de sus porciones posteriores
- Disposición radiada de los surcos mediales hacia el techo del tercer ventrículo
- Ventrículos laterales paralelos y separados con astas frontales de aspecto puntiagudo
- Dilatación de las astas occipitales de predominio posterior
- Ascenso del tercer ventrículo entre los ventrículos laterales
- Anomalías asociadas como malformaciones corticales, lipoma interhemisférico o quiste de línea media
Hallazgos
El corte sagital muestra la ausencia de la comisura y una disposición radiada de los surcos de la cara medial, que convergen hacia el techo del tercer ventrículo en lugar de rodear el cuerpo calloso. En los planos axiales y coronales los ventrículos laterales aparecen paralelos y separados, con astas frontales estrechas y anguladas y con dilatación desproporcionada de las astas occipitales. El tercer ventrículo asciende entre ambos ventrículos y los haces de Probst discurren a lo largo del borde medial de cada ventrículo. Es frecuente encontrar malformaciones corticales, lipomas de la línea media o quistes interhemisféricos.
Perlas
En la forma parcial la porción que falta suele ser la posterior, ya que el desarrollo sigue un orden determinado, de modo que un cuerpo calloso con rodilla y cuerpo pero sin esplenio orienta a agenesia parcial, mientras que un adelgazamiento uniforme de toda la comisura sugiere más bien una lesión adquirida o una pérdida secundaria de sustancia blanca. La disposición radiada de los surcos mediales es un signo fiable cuando la anatomía es difícil de valorar.
Diagnóstico diferencial
- Cuerpo calloso adelgazado secundario
- Está presente en toda su longitud pero fino, por pérdida de sustancia blanca de causa adquirida o por hidrocefalia crónica.
- Holoprosencefalia
- Hay fusión de los hemisferios y ausencia de hoz en grado variable, con un solo ventrículo en las formas graves.
- Destrucción del cuerpo calloso por lesión adquirida
- Se acompaña de gliosis y de antecedente de infarto, infección o cirugía, sin la disposición ventricular típica.
- Hipoplasia del cuerpo calloso
- Todas las porciones están presentes pero de tamaño reducido, con anatomía conservada.
Simuladores
- Corte sagital descentrado que no muestra la comisura
- Compresión del cuerpo calloso por hidrocefalia marcada
- Cavum del septo pelúcido prominente que dificulta la valoración
Por modalidad
- RM
- Muestra directamente la comisura, define si la agenesia es total o parcial y detecta las malformaciones asociadas, que marcan el pronóstico.
- US
- Permite la sospecha por la separación y el paralelismo de los ventrículos y por el ascenso del tercer ventrículo, tanto en la etapa prenatal como en el neonato.
Protocolo
Estudio de encéfalo con sagital T1 estrictamente medial y series coronales y axiales, añadiendo secuencias volumétricas para valorar la corteza. Conviene revisar de forma sistemática la fosa posterior, la corteza y la línea media, porque las anomalías acompañantes son las que condicionan el desarrollo del paciente.
Clasificación
Se distingue entre la agenesia completa y la parcial, y esta última se describe indicando qué porciones existen y cuáles faltan. Es útil añadir si el hallazgo es aislado o forma parte de un cuadro malformativo más amplio, ya que esa distinción es la que orienta el consejo pronóstico.
Errores frecuentes
- Diagnosticarla en un corte sagital que no es de línea media
- No distinguir la agenesia parcial del adelgazamiento secundario
- Informar el hallazgo sin buscar malformaciones asociadas
Imagen
agenesia del cuerpo calloso línea media haces de Probst ventrículos paralelos malformación cerebral corte sagital