Ficha del catálogo
Astrocitoma pilocítico
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Cerebelo, vía óptica y región hipotalámica
- Dificultad
- Intermedio
El astrocitoma pilocítico es un tumor glial de crecimiento lento y de buen pronóstico, propio de niños y adultos jóvenes. Su localización más frecuente es el cerebelo, seguida de la vía óptica y la región hipotalámica, donde se asocia con la neurofibromatosis de tipo 1. La clínica cerebelosa combina ataxia con signos de hipertensión intracraneal por hidrocefalia, y la de la vía óptica cursa con pérdida visual progresiva.
Técnica
Resonancia magnética con T1, T2, FLAIR, difusión y series con contraste, incluyendo cortes finos sobre las órbitas y la región selar cuando la sospecha es de vía óptica. La tomografía se utiliza sobre todo en la urgencia para valorar la hidrocefalia.
Qué observar
- Lesión quística grande con nódulo mural sólido en el hemisferio cerebeloso
- Realce intenso del nódulo y variable de la pared del quiste
- Poco edema alrededor pese al tamaño de la lesión
- Ausencia de restricción marcada de la difusión en el componente sólido
- Compresión del cuarto ventrículo con hidrocefalia supratentorial
- Engrosamiento y realce del nervio o del quiasma óptico en la forma de vía óptica
Hallazgos
La forma cerebelosa típica es un quiste voluminoso con un nódulo mural que capta contraste de manera intensa, con edema escaso y con desplazamiento del cuarto ventrículo. El componente sólido, pese a realzar con fuerza, no restringe la difusión, un dato que ayuda a separarlo de tumores de alto grado y del meduloblastoma. En la vía óptica se observa engrosamiento fusiforme del nervio, del quiasma o de las cintillas, con realce variable y a veces con extensión hacia el hipotálamo.
Perlas
El realce intenso en un tumor cerebral no implica malignidad, y este tumor es el mejor ejemplo, ya que capta con fuerza y tiene pronóstico favorable. Cuando se identifica un tumor de la vía óptica conviene revisar la piel y la historia familiar y buscar otros rasgos de neurofibromatosis de tipo 1 en la propia resonancia.
Diagnóstico diferencial
- Meduloblastoma
- Se origina en el vermis, es sólido y homogéneo, y restringe la difusión de forma llamativa.
- Ependimoma de cuarto ventrículo
- Rellena el ventrículo y se extiende por sus agujeros, con calcificaciones y hemorragia frecuentes.
- Hemangioblastoma
- Aparece en adultos, el nódulo mural es pequeño y muestra vasos con vacío de señal en su superficie.
- Craneofaringioma
- Es selar y supraselar, con calcificaciones y contenido quístico de señal alta en T1.
Simuladores
- Quiste aracnoideo retrocerebeloso con compresión del cuarto ventrículo
- Absceso cerebeloso con realce en anillo, que restringe la difusión en su interior
- Quiste de la bolsa de Blake u otras variantes quísticas de la fosa posterior
Por modalidad
- RM
- Define la relación del nódulo con el pedúnculo cerebeloso, la extensión en la vía óptica y la respuesta al tratamiento.
- TC
- Muestra la lesión quística y la hidrocefalia en la urgencia, aunque caracteriza mal el nódulo mural.
Protocolo
Estudio de encéfalo con series volumétricas T1 antes y después de contraste, T2 de alta resolución en fosa posterior, difusión y cortes orbitarios con supresión grasa cuando se valora la vía óptica. El seguimiento tras la resección busca resto tumoral en la pared del quiste y valora la evolución del componente sólido.
Clasificación
Se considera un tumor de grado bajo dentro de la clasificación de los tumores del sistema nervioso central, con alteraciones moleculares de la vía de las cinasas activadas por mitógenos que lo diferencian de los gliomas difusos. La descripción por imagen debe recoger la localización, el patrón quístico con nódulo y la relación con estructuras críticas.
Errores frecuentes
- Interpretar el realce intenso como signo de malignidad
- Confundir la pared de un quiste que realza con resto tumoral en el control posquirúrgico
- No explorar la vía óptica completa en un paciente con neurofibromatosis
Imagen
astrocitoma pilocítico quiste con nódulo mural tumor cerebeloso vía óptica neurofibromatosis tipo 1 tumor pediátrico