Ficha del catálogo
Malformación de Chiari de tipo II
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Charnela craneocervical, fosa posterior y raquis
- Dificultad
- Avanzado
La malformación de Chiari de tipo II es una anomalía compleja del desarrollo que acompaña de forma prácticamente constante al mielomeningocele. Combina una fosa posterior pequeña con descenso del vermis, del bulbo y del cuarto ventrículo a través del agujero magno, junto a numerosos cambios supratentoriales. Se diagnostica en el periodo prenatal o al nacimiento, y sus manifestaciones dependen del defecto raquídeo, de la hidrocefalia y de la compresión del tronco.
Técnica
Resonancia magnética de encéfalo y de todo el raquis con cortes sagitales de línea media y series axiales, sin necesidad de contraste salvo sospecha de complicación infecciosa. La ecografía obstétrica y la ecografía transfontanelar aportan el diagnóstico inicial en muchos casos.
Qué observar
- Fosa posterior pequeña con descenso del vermis y del bulbo por el agujero magno
- Cuarto ventrículo alargado y descendido, de aspecto estrecho
- Acodamiento del bulbo sobre la médula cervical alta
- Tectum mesencefálico con forma de pico dirigido hacia atrás
- Hidrocefalia y anomalías del cuerpo calloso
- Mielomeningocele y a menudo cavidad siringomiélica en el estudio raquídeo
Hallazgos
El corte sagital muestra una fosa posterior de volumen reducido, con el vermis descendido por debajo del agujero magno, el cuarto ventrículo alargado y el bulbo acodado sobre la médula cervical. El tectum adopta una morfología puntiaguda por fusión de los colículos y la tienda del cerebelo está insertada bajo. En el compartimento supratentorial son frecuentes la hidrocefalia, la disgenesia del cuerpo calloso, la fenestración de la hoz con entrelazamiento de las circunvoluciones y las anomalías de la migración neuronal. El raquis muestra el defecto de cierre y con frecuencia una cavidad siringomiélica.
Perlas
El descenso amigdalino aislado corresponde al tipo I y no debe confundirse con esta entidad, que implica una malformación mucho más amplia con descenso del vermis y del tronco y con anomalías supratentoriales. En un niño operado de mielomeningocele con deterioro nuevo conviene revisar la disfunción de la derivación ventricular, la médula anclada y la siringomielia, que son las causas habituales.
Diagnóstico diferencial
- Malformación de Chiari de tipo I
- Solo descienden las amígdalas cerebelosas, el cuarto ventrículo está en posición normal y no hay defecto de cierre raquídeo.
- Herniación amigdalina adquirida
- Se debe a una lesión ocupante o a hipotensión intracraneal, con antecedentes y con signos añadidos que la explican.
- Hipotensión intracraneal
- Muestra descenso del tronco con realce paquimeníngeo difuso y colecciones subdurales, reversible tras el tratamiento.
- Hipoplasia cerebelosa
- El cerebelo es pequeño en una fosa posterior de tamaño normal, sin descenso ni acodamiento del tronco.
Simuladores
- Descenso amigdalino leve como variante en el niño pequeño
- Aparente estrechez de la fosa posterior por corte sagital descentrado
- Dilatación del canal central fisiológica confundida con siringomielia
Por modalidad
- RM
- Es la técnica de elección porque valora simultáneamente el encéfalo, la charnela y todo el raquis, incluida la cavidad siringomiélica.
- US
- Permite la sospecha prenatal a partir de los signos indirectos de la fosa posterior y el seguimiento neonatal de la hidrocefalia.
Protocolo
Resonancia de encéfalo con sagital T1 y T2 de línea media y raquis completo en el mismo acto, prestando atención a la charnela, al cuarto ventrículo y al cono medular. En el seguimiento se vigilan el tamaño ventricular, la cavidad medular y la posición del cono, que es el dato clave para detectar el anclaje medular.
Clasificación
Las malformaciones de Chiari se ordenan en varios tipos según qué estructuras descienden por el agujero magno y según las anomalías asociadas. Lo relevante en la práctica es distinguir el descenso amigdalino aislado del cuadro completo asociado al defecto de cierre del tubo neural, porque el manejo es por completo distinto.
Errores frecuentes
- Aplicar la etiqueta de tipo I a un descenso que incluye vermis y tronco
- No estudiar el raquis completo y pasar por alto la siringomielia
- Atribuir el deterioro clínico a la malformación sin descartar disfunción de la derivación
Imagen
Chiari tipo II mielomeningocele agujero magno siringomielia hidrocefalia tubo neural