Ficha del catálogo

Craneosinostosis

Sistema
Nervioso
Modalidad
TC
Región
Bóveda craneal y suturas
Dificultad
Intermedio

La craneosinostosis es el cierre prematuro de una o varias suturas craneales, que impide el crecimiento del cráneo en dirección perpendicular a la sutura afectada y lo obliga a compensar en las direcciones libres. El resultado es una deformidad craneal característica según la sutura implicada. Puede ser aislada, que es lo más frecuente, o formar parte de síndromes con afectación facial y de las extremidades, y cuando afecta varias suturas puede producir hipertensión intracraneal.

Técnica

Tomografía con adquisición volumétrica de baja dosis y reconstrucción tridimensional de la superficie ósea, que es la técnica de referencia para valorar las suturas. La ecografía de suturas sirve como estudio inicial sin radiación en el lactante pequeño, y la resonancia se reserva para valorar el encéfalo y las malformaciones asociadas.

Qué observar

Hallazgos

La sutura afectada desaparece y es sustituida por hueso continuo, con frecuencia con una cresta prominente en su trayecto. El cráneo adopta una forma predecible, de modo que el cierre de la sutura sagital produce un cráneo alargado y estrecho, el de la coronal unilateral genera aplanamiento frontal del mismo lado con elevación de la órbita, el de la metópica da un frente estrecho y triangular con hipotelorismo, y el de la lambdoidea produce aplanamiento occipital con desplazamiento de la oreja. En las formas de varias suturas puede aparecer un patrón de impresiones digitiformes acentuadas.

Perlas

La causa más frecuente de un cráneo asimétrico en el lactante es la deformidad posicional y no una sinostosis, y la distinción se hace por la forma del conjunto, ya que en la deformidad posicional el aplanamiento occipital se acompaña de desplazamiento anterior de la frente y de la oreja del mismo lado, dibujando un paralelogramo, mientras que en la sinostosis lambdoidea el patrón es trapezoidal. Antes de indicar una tomografía conviene revisar bien la exploración clínica y la ecografía.

Diagnóstico diferencial

Plagiocefalia posicional
Las suturas están permeables y el cráneo dibuja un paralelogramo, con la oreja adelantada del lado aplanado.
Microcefalia con cierre secundario
El cráneo es pequeño de forma global por falta de crecimiento cerebral, sin la deformidad compensadora típica.
Craneosinostosis sindrómica
Afecta varias suturas y se asocia a hipoplasia del tercio medio facial y a anomalías de manos y pies.
Sutura metópica fisiológicamente cerrada
Su cierre precoz es normal en los primeros meses y solo tiene valor si se acompaña de frente triangular e hipotelorismo.

Simuladores

Por modalidad

TC
Es la técnica que confirma el cierre de la sutura y define la anatomía para la planificación quirúrgica mediante reconstrucción tridimensional.
US
En el lactante con fontanela abierta permite examinar las suturas sin radiación y evitar tomografías innecesarias.

Protocolo

Adquisición volumétrica craneal con el protocolo de dosis más baja posible en el niño, con reconstrucciones tridimensionales de superficie y cortes finos perpendiculares al trayecto de cada sutura. La resonancia se añade cuando se sospecha hipertensión intracraneal, malformación de fosa posterior o hidrocefalia asociada.

Clasificación

Se nombra por la sutura afectada y por la deformidad resultante, con las formas escafocefalia por cierre sagital, plagiocefalia anterior por coronal unilateral, trigonocefalia por metópica y braquicefalia por coronal bilateral. Se distingue además entre formas aisladas y sindrómicas, que condicionan el pronóstico y el tratamiento.

Errores frecuentes

Imagen

craneosinostosis suturas craneales escafocefalia plagiocefalia reconstrucción tridimensional lactante

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