Ficha del catálogo
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Corteza cerebral, estriado y tálamo
- Dificultad
- Avanzado
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una encefalopatía priónica de curso rápido, con demencia progresiva en semanas o pocos meses, mioclonías, ataxia y signos piramidales y extrapiramidales. Es poco frecuente pero debe considerarse ante un deterioro cognitivo de instauración rápida, porque el patrón de la resonancia es muy característico y contribuye de forma importante al diagnóstico junto a los datos del líquido cefalorraquídeo y del electroencefalograma.
Técnica
Resonancia magnética con difusión de alta calidad, que es la secuencia decisiva, junto a FLAIR, T2 y series con contraste. La lectura debe hacerse con ventanas adecuadas y comparando ambos hemisferios, porque las alteraciones pueden ser sutiles y asimétricas.
Qué observar
- Señal alta en difusión de la cinta cortical con aspecto de banda continua
- Afectación del núcleo caudado y del putamen, a menudo simétrica
- Descenso del coeficiente de difusión aparente en las zonas afectadas
- Señal alta correspondiente en FLAIR, habitualmente menos evidente
- Ausencia de realce tras el contraste
- Ausencia de efecto de masa y de edema
Hallazgos
El hallazgo más útil es una señal alta en difusión que sigue la cinta cortical de forma continua, con predominio en las regiones frontal, parietal, temporal y de la ínsula, respetando en general la corteza perirrolándica. Se acompaña con frecuencia de afectación del caudado y del putamen, más marcada en su porción anterior. Las alteraciones tienen su correspondencia en FLAIR, aunque de forma menos llamativa, y el mapa de coeficiente de difusión aparente confirma la restricción. No hay realce, ni efecto de masa, ni edema, y en fases avanzadas aparece atrofia rápida en los controles.
Perlas
La calidad y la lectura cuidadosa de la difusión son determinantes, ya que el patrón cortical puede pasar inadvertido si no se busca de forma específica en un paciente con deterioro rápido. La confirmación con el mapa de coeficiente de difusión aparente evita confundir el hallazgo con el brillo residual de la secuencia T2 en zonas de gliosis.
Diagnóstico diferencial
- Encefalitis autoinmunitaria
- Afecta estructuras límbicas con señal alta en FLAIR, a veces con realce, y responde al tratamiento inmunosupresor.
- Estado epiléptico
- Produce restricción cortical focal con hiperemia y realce, limitada a la zona de las crisis y reversible.
- Encefalopatía hipóxico isquémica
- Afecta corteza, ganglios basales y cerebelo de forma difusa tras un episodio de parada documentado.
- Infartos corticales múltiples
- Siguen territorios arteriales, tienen bordes en cuña y se acompañan de hallazgos vasculares.
Simuladores
- Brillo residual de la señal T2 en la difusión sin descenso del coeficiente aparente
- Artefacto de susceptibilidad junto a la base del cráneo
- Señal alta cortical por crisis recientes o por hiperglucemia
Por modalidad
- RM
- Es la técnica clave por la difusión, y ninguna otra muestra el patrón cortical y estriatal con esa sensibilidad.
- TC
- Suele ser normal y solo evidencia la atrofia progresiva en fases tardías, de modo que no sirve para el diagnóstico.
Protocolo
Estudio de encéfalo con difusión de buena resolución en al menos dos direcciones de codificación, mapa de coeficiente de difusión aparente, FLAIR tridimensional y T1 con contraste para descartar alternativas. Ante un estudio inicial dudoso con sospecha clínica firme conviene repetirlo a las semanas, porque los hallazgos y la atrofia progresan con rapidez.
Clasificación
Se distinguen formas esporádicas, genéticas y adquiridas, con patrones de imagen que difieren en detalle, ya que algunas variantes muestran afectación predominante del tálamo posterior. Por imagen se informa la distribución cortical, la afectación del estriado y del tálamo y la evolución en los controles.
Errores frecuentes
- No revisar el mapa de coeficiente de difusión aparente y aceptar un falso brillo
- Buscar realce como criterio y descartar el diagnóstico por su ausencia
- Pasar por alto una afectación cortical sutil por no comparar ambos hemisferios
Imagen
Creutzfeldt-Jakob difusión cortical cinta cortical estriado demencia rápida enfermedad priónica