Ficha del catálogo
Malformación de Dandy-Walker
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Fosa posterior, vermis cerebeloso y cuarto ventrículo
- Dificultad
- Intermedio
La malformación de Dandy-Walker es una anomalía del desarrollo de la fosa posterior caracterizada por hipoplasia del vermis cerebeloso, dilatación quística del cuarto ventrículo que se continúa con la cisterna magna y agrandamiento de la fosa posterior con ascenso de la tienda del cerebelo. Suele diagnosticarse en el periodo prenatal o en el lactante, se acompaña con frecuencia de hidrocefalia y se asocia a otras malformaciones del sistema nervioso y de otros órganos, lo que condiciona el pronóstico más que el hallazgo aislado de la fosa posterior.
Técnica
Resonancia magnética con cortes sagitales de línea media, que son los que mejor muestran el vermis y la posición de la tienda, junto a series axiales y coronales. La ecografía transfontanelar es útil en el neonato y la ecografía obstétrica permite la sospecha prenatal.
Qué observar
- Vermis cerebeloso pequeño y rotado hacia arriba
- Cuarto ventrículo dilatado que se abre hacia una gran cisterna magna
- Fosa posterior aumentada de tamaño con ascenso de la prensa de Herófilo y de la tienda
- Hemisferios cerebelosos desplazados hacia delante y hacia los lados
- Hidrocefalia supratentorial, presente en buena parte de los casos
- Anomalías asociadas, en especial del cuerpo calloso y de la migración neuronal
Hallazgos
En el corte sagital medio se aprecia un vermis de tamaño reducido, girado hacia arriba y hacia atrás, con una comunicación amplia entre el cuarto ventrículo y una cisterna magna muy aumentada. La fosa posterior es grande y el torcular y la tienda del cerebelo están elevados por encima de su posición habitual, un dato que ayuda a separar esta malformación de otras colecciones quísticas retrocerebelosas. Los hemisferios cerebelosos aparecen desplazados y a menudo hipoplásicos, y con frecuencia se detecta hidrocefalia y malformaciones supratentoriales asociadas.
Perlas
El corte sagital de línea media es el que decide, porque en él se valoran el tamaño y la rotación del vermis, la posición de la tienda y la comunicación del cuarto ventrículo con la cisterna. Un quiste retrocerebeloso con vermis normal y fosa posterior de tamaño normal no es esta malformación, de modo que conviene describir cada componente por separado en lugar de aplicar la etiqueta a toda colección quística posterior.
Diagnóstico diferencial
- Megacisterna magna
- El vermis y el cuarto ventrículo son normales y la tienda del cerebelo está en posición habitual.
- Quiste aracnoideo retrocerebeloso
- Ejerce efecto de masa sobre un cerebelo por lo demás normal y no comunica con el cuarto ventrículo.
- Quiste de la bolsa de Blake
- El vermis es normal aunque esté desplazado, la fosa posterior no está agrandada y la tienda no asciende.
- Hipoplasia vermiana aislada
- Hay vermis pequeño sin dilatación quística ni agrandamiento de la fosa posterior.
Simuladores
- Cisterna magna prominente como variante normal
- Corte sagital fuera de la línea media, que hace parecer hipoplásico un vermis normal
- Dilatación del cuarto ventrículo por hidrocefalia de otra causa
Por modalidad
- RM
- Define el tamaño y la rotación del vermis, la posición de la tienda y las malformaciones asociadas, y es la técnica de referencia.
- US
- En el neonato con fontanela abierta permite el cribado y el seguimiento de la hidrocefalia sin radiación ni sedación.
Protocolo
Estudio de encéfalo con cortes sagitales finos estrictamente en la línea media, T2 de alta resolución en la fosa posterior y series volumétricas para valorar el cuerpo calloso y la corteza. En el neonato se completa con ecografía transfontanelar seriada para vigilar la evolución del tamaño ventricular.
Clasificación
Se describe dentro del grupo de anomalías quísticas de la fosa posterior, que abarca desde la megacisterna magna y el quiste de la bolsa de Blake hasta la forma completa de esta malformación. Más que asignar una etiqueta conviene informar por separado el vermis, el cuarto ventrículo, el tamaño de la fosa posterior y la posición de la tienda, junto con las anomalías asociadas.
Errores frecuentes
- Llamar Dandy-Walker a toda colección quística retrocerebelosa
- Valorar el vermis en un corte sagital descentrado
- No buscar anomalías supratentoriales asociadas, que marcan el pronóstico
Imagen
Dandy-Walker fosa posterior vermis hipoplásico cisterna magna hidrocefalia malformación congénita