Ficha del catálogo
Degeneración lobar frontotemporal
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Lóbulos frontales y temporales anteriores
- Dificultad
- Avanzado
La degeneración lobar frontotemporal agrupa varios síndromes clínicos que comparten la atrofia de los lóbulos frontales y temporales anteriores. Se manifiesta a edades más tempranas que otras demencias, con cambios de conducta y de personalidad en la variante conductual, con pérdida progresiva del lenguaje en las variantes afásicas y a veces con signos motores asociados. La imagen aporta el patrón de atrofia, que ayuda a separar estos cuadros de la enfermedad de Alzheimer y a orientar la variante.
Técnica
Resonancia magnética con secuencia volumétrica T1 isotrópica y reconstrucciones en los tres planos, junto a FLAIR y susceptibilidad. Los estudios metabólicos funcionales complementan los casos con atrofia poco marcada, en los que el patrón de hipofunción precede a la pérdida de volumen.
Qué observar
- Atrofia de los lóbulos frontales con ensanchamiento marcado de los surcos
- Atrofia de los polos temporales, con frecuencia asimétrica
- Adelgazamiento llamativo de circunvoluciones concretas con aspecto de filo de cuchillo
- Dilatación desproporcionada de las astas frontales y de las temporales
- Respeto relativo de la corteza parietal posterior y del occipital
- Cambios de señal en la sustancia blanca subyacente a las áreas atróficas
Hallazgos
El estudio muestra pérdida de volumen de predominio frontal y temporal anterior, a menudo claramente asimétrica, con ensanchamiento de los surcos y circunvoluciones adelgazadas hasta adquirir un aspecto laminar. Las astas frontales y temporales de los ventrículos se dilatan de forma proporcional a la atrofia lobar. La corteza parietal posterior y el occipital se conservan relativamente, lo que contrasta con el patrón de la enfermedad de Alzheimer. En las variantes afásicas la atrofia predomina en el hemisferio dominante, con afectación del polo temporal o de la región frontal inferior según el subtipo.
Perlas
La asimetría es un dato de gran valor, porque la atrofia claramente mayor en un hemisferio en un paciente relativamente joven con cambios de conducta o de lenguaje orienta hacia este grupo de enfermedades. Conviene revisar los cortes coronales anteriores, donde la atrofia del polo temporal se aprecia con mucha más claridad que en los axiales.
Diagnóstico diferencial
- Enfermedad de Alzheimer
- La atrofia es más simétrica, predomina en el lóbulo temporal medial y en la corteza parietal posterior.
- Deterioro cognitivo vascular
- Predominan las lesiones de sustancia blanca y las lagunas, con atrofia menos selectiva por lóbulos.
- Secuelas de traumatismo craneal
- Hay encefalomalacia frontal y temporal de bordes irregulares, con hemosiderina y antecedente traumático.
- Encefalitis límbica previa
- La atrofia se limita a estructuras temporales mediales tras un episodio agudo documentado.
Simuladores
- Espacios subaracnoideos frontales prominentes como variante
- Atrofia frontal por consumo crónico de alcohol
- Aparente asimetría por posición de la cabeza en el estudio
Por modalidad
- RM
- Define el patrón lobar de atrofia y su asimetría, y descarta causas estructurales alternativas del cuadro.
- TC
- Puede sugerir la atrofia frontal en casos avanzados, pero valora mal los polos temporales y la corteza.
Protocolo
Protocolo de demencia con T1 volumétrico isotrópico y reconstrucciones coronales anteriores, FLAIR tridimensional y susceptibilidad. La comparación con estudios previos con la misma técnica es especialmente útil, porque la progresión de la atrofia regional apoya el diagnóstico cuando el estudio inicial es poco concluyente.
Clasificación
Se describen varios síndromes clínicos, con la variante conductual y las variantes de afasia progresiva, cada uno con un patrón de atrofia preferente. Por imagen resulta práctico informar los lóbulos afectados, el grado de asimetría y el hemisferio dominante, datos que el clínico integra con la exploración.
Errores frecuentes
- Interpretar la atrofia frontal aislada como envejecimiento normal en un paciente joven
- No valorar los polos temporales en cortes coronales
- Emitir un diagnóstico de variante concreta solo con la imagen
Imagen
degeneración frontotemporal atrofia lobar polo temporal asimetría demencia del joven afasia progresiva