Ficha del catálogo
Síndrome de desmielinización osmótica
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Protuberancia y estructuras extrapontinas
- Dificultad
- Avanzado
El síndrome de desmielinización osmótica es una lesión de la mielina que aparece tras cambios rápidos de la osmolaridad del plasma, de forma característica al corregir con excesiva rapidez una hiponatremia crónica. También se describe en alcoholismo, desnutrición, hepatopatía avanzada y tras trasplante hepático. Puede afectar la protuberancia, otras localizaciones fuera de ella o ambas, y su clínica va desde formas leves hasta cuadros graves con tetraparesia y trastornos de la conciencia, con una evolución que puede ser mejor de lo que sugiere la imagen.
Técnica
Resonancia magnética con T2, FLAIR, difusión y series T1 con contraste, valorando de forma sistemática la protuberancia y también los ganglios basales, los tálamos, el cuerpo calloso y la sustancia blanca subcortical. Los hallazgos pueden retrasarse varios días respecto al inicio clínico.
Qué observar
- Lesión central en la protuberancia con señal alta en T2 y FLAIR
- Respeto de los haces corticoespinales periféricos y de la superficie ventral
- Forma redondeada o trilobulada en el plano axial y triangular en el sagital
- Restricción de la difusión en la fase inicial
- Lesiones simétricas en ganglios basales, tálamos o sustancia blanca en la forma extrapontina
- Ausencia de efecto de masa relevante y realce escaso o nulo
Hallazgos
La forma pontina se manifiesta como una lesión central en la protuberancia, simétrica, con señal alta en T2 y FLAIR, que respeta de manera característica el borde periférico y los haces descendentes, lo que da lugar a las descripciones clásicas de tridente o de alas de murciélago en el plano axial. La difusión restringe en los primeros días y suele normalizarse después. En la forma extrapontina las lesiones son simétricas en núcleos caudados, putámenes, tálamos, cuerpo calloso o sustancia blanca subcortical. No hay efecto de masa significativo y el realce, cuando existe, es tenue.
Perlas
La imagen puede ser normal en los primeros días pese a un cuadro clínico establecido, de modo que un estudio precoz negativo con sospecha firme obliga a repetirlo. La correlación con la curva de sodio de los días previos es tan importante como el propio hallazgo, y el pronóstico no se deduce del tamaño de la lesión, ya que hay pacientes con lesiones extensas y recuperación considerable.
Diagnóstico diferencial
- Infarto pontino
- Suele ser unilateral, con base en la superficie ventral y límite en la línea media, y con oclusión o estenosis demostrable.
- Glioma difuso de tronco
- Produce expansión de la protuberancia con efecto de masa y crecimiento progresivo en los controles.
- Esclerosis múltiple con placa pontina
- Las lesiones son asimétricas, se acompañan de otras en el resto del neuroeje y pueden realzar en anillo abierto.
- Encefalopatía hepática
- Muestra señal alta simétrica en T1 en los globos pálidos por depósito de manganeso, sin lesión pontina central.
Simuladores
- Espacios perivasculares prominentes en la protuberancia
- Artefacto de susceptibilidad en la unión bulboprotuberancial
- Hiperintensidad pontina inespecífica por gliosis de pequeño vaso
Por modalidad
- RM
- Es la técnica de elección y la única que muestra el patrón central con respeto periférico, además de detectar la forma extrapontina.
- TC
- Es poco sensible y suele resultar normal, aunque sirve para excluir hemorragia y lesiones ocupantes.
Protocolo
Estudio de encéfalo con T2, FLAIR, difusión y T1 con contraste, con cortes finos sobre el tronco en los planos axial y sagital. Si el estudio inicial es normal y la sospecha se mantiene se repite a los pocos días, ya que los hallazgos aparecen con retraso respecto a la clínica.
Clasificación
Se describe por la localización, distinguiendo la forma pontina, la extrapontina y la combinada. La descripción del patrón y de las regiones afectadas es más útil que cualquier graduación, ya que la evolución clínica no guarda una relación estrecha con la extensión radiológica.
Errores frecuentes
- Excluir el diagnóstico por un estudio precoz sin hallazgos
- Confundir la lesión central con un infarto pontino y buscar una causa vascular
- No revisar los ganglios basales y perder la forma extrapontina
Imagen
desmielinización osmótica mielinólisis pontina hiponatremia protuberancia difusión forma extrapontina