Ficha del catálogo
Encefalopatía de Wernicke
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Diencéfalo, cuerpos mamilares y sustancia gris periacueductal
- Dificultad
- Avanzado
La encefalopatía de Wernicke es un cuadro agudo por déficit de tiamina que afecta estructuras diencefálicas y del tronco. La tríada clásica de confusión, alteración de los movimientos oculares y ataxia está completa en una minoría de pacientes, de modo que la sospecha debe ser amplia. Aparece en el alcoholismo crónico y también en situaciones no relacionadas con el alcohol, como vómitos prolongados, cirugía bariátrica, nutrición parenteral sin suplementos, quimioterapia o hiperemesis del embarazo. Es una urgencia tratable, ya que la administración precoz de tiamina revierte buena parte del daño.
Técnica
Resonancia magnética con FLAIR, T2, difusión y series T1 con contraste, prestando atención a los cortes que incluyen los cuerpos mamilares, los tálamos mediales y la región periacueductal. Los cortes finos sagitales y coronales ayudan a valorar los cuerpos mamilares.
Qué observar
- Hiperintensidad simétrica en FLAIR de los tálamos mediales alrededor del tercer ventrículo
- Señal alta en la sustancia gris periacueductal del mesencéfalo
- Afectación de los cuerpos mamilares, con posible realce tras el contraste
- Hiperintensidad de la lámina cuadrigémina y del suelo del cuarto ventrículo
- Restricción de la difusión en las lesiones agudas
- Atrofia de los cuerpos mamilares en la fase crónica
Hallazgos
El patrón característico consiste en hiperintensidad simétrica en T2 y FLAIR de las estructuras que rodean el tercer ventrículo y el acueducto, con afectación de los tálamos mediales, de la sustancia gris periacueductal, de la lámina cuadrigémina y del suelo del cuarto ventrículo. Los cuerpos mamilares son la localización más específica y con frecuencia realzan tras el contraste en la fase aguda. En pacientes sin antecedente de alcoholismo pueden verse localizaciones atípicas, como los núcleos dentados, los núcleos de los pares craneales o la corteza. En la fase crónica destaca la atrofia mamilar y la dilatación del tercer ventrículo.
Perlas
La resonancia normal no descarta el diagnóstico y el tratamiento con tiamina no debe esperar a la confirmación por imagen. El realce de los cuerpos mamilares es el hallazgo más específico, y por ello conviene revisar esa región de forma dirigida siempre que la sospecha clínica exista (basta con cortes finos que la incluyan).
Diagnóstico diferencial
- Trombosis venosa profunda cerebral
- Produce edema talámico bilateral pero por congestión venosa, con vena de Galeno o seno recto trombosados.
- Encefalitis del tronco
- Suele ser asimétrica, con fiebre y pleocitosis, y no respeta el patrón periventricular tan simétrico.
- Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
- La restricción de la difusión predomina en corteza y en estriado, sin afectación de cuerpos mamilares.
- Enfermedad mitocondrial de tipo Leigh
- Aparece en la infancia con afectación simétrica de ganglios basales y tronco, y con acúmulo de lactato en la espectroscopia.
Simuladores
- Hiperintensidad normal alrededor del acueducto en secuencias muy sensibles
- Artefacto de flujo del líquido cefalorraquídeo en el tercer ventrículo
- Espacios perivasculares prominentes en la región talámica medial
Por modalidad
- RM
- Es la técnica que muestra el patrón y la única capaz de detectar el realce mamilar, y sirve para valorar la reversibilidad tras el tratamiento.
- TC
- Es prácticamente insensible para este cuadro, aunque sirve para descartar hemorragia y lesiones ocupantes en la urgencia.
Protocolo
Estudio urgente con FLAIR, T2, difusión y T1 con contraste, incluyendo cortes finos sobre el diencéfalo y el mesencéfalo. En pacientes tratados conviene un control a las semanas para valorar la regresión de las lesiones y documentar la atrofia mamilar residual.
Clasificación
No dispone de una clasificación por imagen establecida. En la práctica se distingue entre el patrón típico, que afecta tálamos mediales, región periacueductal y cuerpos mamilares, y los patrones atípicos con afectación de corteza, núcleos dentados o núcleos de pares craneales, que se ven sobre todo en pacientes sin alcoholismo.
Errores frecuentes
- Descartar el diagnóstico por una resonancia sin alteraciones
- Buscar el cuadro solo en pacientes con antecedente de alcoholismo
- No realizar series con contraste y perder el realce de los cuerpos mamilares
Imagen
encefalopatía de Wernicke déficit de tiamina cuerpos mamilares sustancia gris periacueductal tálamo medial FLAIR