Ficha del catálogo
Ependimoma
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Sistema ventricular y médula espinal
- Dificultad
- Avanzado
El ependimoma es un tumor que nace del revestimiento ependimario de los ventrículos y del canal central de la médula. En el niño predomina la localización intracraneal, sobre todo en el cuarto ventrículo, mientras que en el adulto es el tumor intramedular primario más frecuente. La clínica intracraneal se debe a hidrocefalia obstructiva con cefalea y vómitos, y la medular a dolor y déficit progresivo.
Técnica
Resonancia magnética con T1, T2, FLAIR, difusión, susceptibilidad y series con contraste, incluyendo estudio de todo el neuroeje cuando la lesión es intracraneal, por la posibilidad de diseminación por el líquido cefalorraquídeo. La tomografía puede mostrar calcificaciones y hemorragia.
Qué observar
- Masa que ocupa el cuarto ventrículo y se moldea a su forma
- Extensión a través de los agujeros de Luschka y de Magendie hacia las cisternas
- Calcificaciones y focos hemorrágicos dentro de la lesión
- Realce heterogéneo tras el contraste
- Hidrocefalia supratentorial por obstrucción del flujo
- En la médula, lesión central y bien delimitada con quistes polares y hemosiderina en los extremos
Hallazgos
El ependimoma de fosa posterior aparece como una masa heterogénea que rellena el cuarto ventrículo y que se adapta a los recesos, con tendencia a extenderse hacia el ángulo pontocerebeloso y hacia el agujero magno, un comportamiento plástico muy sugerente. Presenta calcificaciones frecuentes, focos de hemorragia y realce irregular. En la médula se localiza en posición central, ocupa varios segmentos, realza de forma bastante homogénea y suele tener quistes en los polos y un anillo de hemosiderina en sus extremos.
Perlas
La extensión del tumor a través de los agujeros del cuarto ventrículo hacia las cisternas es el rasgo que mejor lo separa del meduloblastoma, que tiende a comprimir sin insinuarse. En la médula, un tumor central con hemosiderina en los polos orienta hacia ependimoma antes que hacia astrocitoma, que suele ser excéntrico y de límites peor definidos.
Diagnóstico diferencial
- Meduloblastoma
- Nace del vermis, es más homogéneo, restringe la difusión de forma marcada y comprime el cuarto ventrículo sin extenderse por sus agujeros.
- Astrocitoma pilocítico
- Es hemisférico cerebeloso, con gran quiste y nódulo mural que realza intensamente, sin calcificaciones habituales.
- Papiloma de plexos coroideos
- Es una masa lobulada con realce intenso y homogéneo, más frecuente en el atrio ventricular en el niño pequeño y con hidrocefalia por hiperproducción.
- Astrocitoma intramedular
- Es excéntrico, de límites mal definidos, con realce parcheado y sin hemosiderina en los polos.
Simuladores
- Restos hemáticos intraventriculares organizados
- Quiste coloide o quiste neuroepitelial intraventricular
- Cavernoma intramedular con anillo de hemosiderina
Por modalidad
- RM
- Define la extensión, el comportamiento plástico, la diseminación por el neuroeje y la relación con el suelo del cuarto ventrículo.
- TC
- Detecta calcificaciones y hemorragia, y valora con rapidez la hidrocefalia en la urgencia.
Protocolo
Resonancia de encéfalo con contraste y estudio de todo el raquis en el mismo acto cuando la lesión es intracraneal, preferentemente antes de la cirugía para evitar confundir la diseminación con restos hemáticos posquirúrgicos. En la localización medular se estudia todo el cordón con cortes sagitales y axiales finos antes y después de contraste.
Clasificación
Se distinguen grados según los rasgos histológicos y se reconocen grupos moleculares diferentes según la localización supratentorial, de fosa posterior o medular. Por imagen conviene describir la extensión, la relación con el suelo del cuarto ventrículo y la existencia de diseminación, datos que condicionan la resección y el pronóstico.
Errores frecuentes
- No estudiar el raquis antes de la cirugía y perder la valoración de la diseminación
- Confundirlo con meduloblastoma al no valorar la extensión por los agujeros
- Pasar por alto la infiltración del suelo del cuarto ventrículo, que limita la resección
Imagen
ependimoma cuarto ventrículo tumor intramedular hidrocefalia diseminación por líquido cefalorraquídeo agujeros de Luschka