Ficha del catálogo
Hemangioblastoma del sistema nervioso central
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Cerebelo, tronco del encéfalo y médula espinal
- Dificultad
- Avanzado
El hemangioblastoma es un tumor vascular benigno del adulto que asienta con preferencia en el cerebelo, y también en el bulbo y en la médula espinal. Puede ser esporádico y único o formar parte de la enfermedad de von Hippel-Lindau, en cuyo caso suele ser múltiple y aparecer en pacientes más jóvenes. La clínica depende de la localización e incluye ataxia, hipertensión intracraneal por hidrocefalia y déficit medular progresivo.
Técnica
Resonancia magnética con T1, T2, difusión, series con contraste y secuencias angiográficas, que muestran los vasos nutricios. En la localización medular se añaden cortes sagitales y axiales de todo el cordón, y en el estudio de la enfermedad familiar se explora también el abdomen.
Qué observar
- Quiste voluminoso con nódulo mural pequeño situado en la periferia del cerebelo
- Realce intenso y homogéneo del nódulo tras el contraste
- Vacíos de señal serpiginosos en la superficie o en el interior del nódulo
- Contacto del nódulo con la superficie pial
- Ausencia de realce de la pared del quiste en la mayoría de los casos
- Lesiones adicionales en cerebelo, tronco o médula que sugieren enfermedad familiar
Hallazgos
El patrón más reconocible es un quiste cerebeloso grande con un nódulo mural pequeño, muy vascularizado, que capta contraste de forma intensa y homogénea y que contacta con la piamadre. Los vacíos de señal correspondientes a vasos aferentes y eferentes en la vecindad del nódulo son un dato muy sugerente. Existen también formas puramente sólidas, más frecuentes en el tronco y en la médula, donde el tumor suele acompañarse de un extenso edema o de una cavidad siringomiélica que excede con mucho el tamaño del nódulo.
Perlas
En la médula, un nódulo pequeño que realza intensamente en la superficie posterior del cordón con una cavidad extensa asociada debe hacer pensar en este tumor, porque el hallazgo llamativo es la cavidad y el tumor pasa inadvertido si no se buscan las series con contraste. Cuando la lesión es múltiple o aparece en un paciente joven conviene sugerir el estudio de la enfermedad de von Hippel-Lindau y explorar el resto del neuroeje.
Diagnóstico diferencial
- Astrocitoma pilocítico
- Es propio del niño, el nódulo mural es mayor, no muestra vacíos de señal vasculares y la pared del quiste puede realzar.
- Metástasis cerebelosa
- Suele ser múltiple, con edema desproporcionado y contexto de neoplasia conocida, y no presenta vasos con vacío de señal.
- Ependimoma medular
- Es central, ocupa varios segmentos, realza de forma más homogénea y no tiene aporte vascular tan llamativo.
- Malformación arteriovenosa medular
- Presenta vasos serpiginosos sin nódulo sólido que realce como masa.
Simuladores
- Quiste aracnoideo con un vaso prominente en su pared
- Cavernoma con realce y componente hemático
- Siringomielia idiopática sin nódulo tumoral asociado
Por modalidad
- RM
- Identifica el nódulo, sus vasos y la extensión del quiste o de la cavidad medular, y es la técnica del seguimiento en la enfermedad familiar.
- TC
- Muestra la lesión quística cerebelosa y la hidrocefalia, aunque el nódulo pequeño puede pasar inadvertido sin contraste.
Protocolo
Estudio de encéfalo y de todo el raquis con series T1 volumétricas antes y después de contraste, T2 de alta resolución y secuencias sensibles al flujo. En pacientes con enfermedad de von Hippel-Lindau el seguimiento periódico incluye neuroeje completo, retina y abdomen, con el objetivo de detectar lesiones antes de que den síntomas.
Clasificación
Se describe por localización, por el patrón quístico con nódulo o puramente sólido y por la existencia de lesiones múltiples. La distinción entre forma esporádica y forma asociada a enfermedad familiar es la más relevante para el manejo, porque cambia el plan de seguimiento y obliga al estudio de otros órganos.
Errores frecuentes
- Informar solo el quiste y no buscar el nódulo mural en las series con contraste
- No explorar el resto del neuroeje ante una lesión aparentemente única
- Confundir la cavidad medular reactiva con el propio tumor y errar el nivel quirúrgico
Imagen
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