Ficha del catálogo
Leucoencefalopatía multifocal progresiva
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Sustancia blanca subcortical de los hemisferios cerebrales
- Dificultad
- Avanzado
La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección oportunista de los oligodendrocitos por un poliomavirus que aparece en pacientes con inmunodepresión importante, sobre todo en la infección avanzada por el virus de la inmunodeficiencia humana y en el tratamiento con determinados fármacos inmunomoduladores. Produce déficits focales progresivos, alteración visual, torpeza y deterioro cognitivo, sin fiebre ni signos de inflamación sistémica. La imagen es una pieza esencial del diagnóstico y del seguimiento.
Técnica
Resonancia magnética con T2, FLAIR, difusión, susceptibilidad y series T1 antes y después de contraste. Conviene disponer de estudios previos para valorar la progresión, que es rápida y característica.
Qué observar
- Lesiones de la sustancia blanca subcortical con afectación de las fibras en U
- Señal alta en T2 y FLAIR con señal baja en T1, que indica pérdida tisular
- Bordes asimétricos y confluentes, con predominio en lóbulos parietooccipitales y frontales
- Ausencia de efecto de masa y de realce en el paciente no reconstituido
- Banda de señal alta en difusión en el borde de avance de la lesión
- Afectación de pedúnculos cerebelosos medios y del tronco en algunas formas
Hallazgos
Las lesiones son asimétricas, comienzan en la sustancia blanca subcortical y afectan de forma característica las fibras en U, con progresión centrípeta y confluencia. Muestran señal alta en T2 y FLAIR y señal claramente baja en T1, un dato que refleja destrucción de la mielina y que ayuda a separarlas de las lesiones inespecíficas de pequeño vaso. No hay efecto de masa ni realce mientras el paciente permanece inmunodeprimido. El borde de avance suele mostrar señal alta en difusión, mientras que el centro, ya destruido, no restringe.
Perlas
La aparición de realce y de efecto de masa en un paciente con estas lesiones tras iniciar o recuperar la inmunidad sugiere un síndrome inflamatorio de reconstitución, situación que empeora la clínica pese a significar una respuesta inmunitaria y que exige un manejo distinto. La afectación de las fibras en U con señal muy baja en T1 orienta a esta entidad frente a la leucoencefalopatía del propio virus de la inmunodeficiencia humana.
Diagnóstico diferencial
- Leucoencefalopatía asociada al virus de la inmunodeficiencia humana
- Es simétrica, periventricular, respeta las fibras en U y no muestra señal tan baja en T1.
- Esclerosis múltiple
- Las lesiones son ovoideas, perpendiculares a los ventrículos, pueden realzar en la fase activa y aparecen en pacientes inmunocompetentes.
- Linfoma primario del sistema nervioso central
- Es una masa con realce y restricción marcada de la difusión, con efecto de masa.
- Encefalopatía posterior reversible
- Muestra edema vasogénico bastante simétrico de predominio posterior, reversible al corregir la causa.
Simuladores
- Lesiones confluentes de pequeño vaso en el paciente mayor
- Edema vasogénico peritumoral que respeta la corteza
- Desmielinización tóxica por fármacos con patrón difuso
Por modalidad
- RM
- Es la técnica de elección porque define el patrón, la afectación de las fibras en U y la aparición de realce en la reconstitución inmunitaria.
- TC
- Muestra áreas hipodensas confluentes en la sustancia blanca en casos avanzados, sin capacidad de caracterización.
Protocolo
Estudio de encéfalo con FLAIR, T2, T1 antes y después de contraste, difusión y susceptibilidad, con controles seriados en intervalos cortos cuando existe sospecha, porque la progresión rápida en semanas es un dato de apoyo. Comparar siempre con el estudio basal y no solo con el previo inmediato.
Clasificación
No dispone de clasificación radiológica formal. En la práctica se distingue la forma clásica en el paciente inmunodeprimido, sin realce, de la forma con reconstitución inmunitaria, que añade realce y efecto de masa y que puede confundirse con otras causas de lesión inflamatoria.
Errores frecuentes
- Confundirla con lesiones de pequeño vaso por no valorar la señal en T1
- Interpretar el realce de la reconstitución inmunitaria como progresión tumoral o infecciosa distinta
- No revisar la afectación de las fibras en U, que es un rasgo de apoyo importante
Imagen
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