Ficha del catálogo
Enfermedad y síndrome de moyamoya
- Sistema
- Nervioso
- Modalidad
- RM
- Región
- Polígono de Willis y arterias perforantes basales
- Dificultad
- Avanzado
El moyamoya es una arteriopatía estenooclusiva progresiva que afecta la porción terminal de la carótida interna y el origen de las arterias cerebral media y anterior, con desarrollo de una red colateral de arterias perforantes basales dilatadas. Se llama enfermedad cuando es idiopática y síndrome cuando aparece asociada a otras condiciones, como anemia de células falciformes, radioterapia craneal previa, neurofibromatosis o trisomía 21. En el niño predominan los episodios isquémicos y en el adulto la hemorragia por rotura de los vasos colaterales frágiles.
Técnica
Resonancia magnética de encéfalo con T2, FLAIR, difusión, angiografía por resonancia intracraneal y cervical, y estudio con contraste. Se completa con angiografía por sustracción digital para graduar la enfermedad y planificar la revascularización, y con estudios de perfusión para valorar la reserva hemodinámica.
Qué observar
- Estrechamiento u oclusión de la carótida interna terminal de forma bilateral y progresiva
- Red de vasos finos en los ganglios basales que sustituye a los troncos principales
- Múltiples vacíos de señal puntiformes en las cisternas basales y en los ganglios basales
- Hiperintensidad lineal de los surcos en FLAIR por circulación colateral leptomeníngea lenta
- Infartos de territorio frontera y lesiones isquémicas de distintas edades
- Hemorragia en ganglios basales, tálamo o intraventricular en el adulto
Hallazgos
La angiografía muestra estenosis progresiva de la carótida interna supraclinoidea y de los segmentos proximales de las arterias cerebral anterior y media, junto a una malla de colaterales perforantes de aspecto difuso que da a la imagen el aspecto de humo característico del que toma el nombre. En la resonancia se aprecian múltiples vacíos de señal puntiformes en los núcleos basales y una hiperintensidad serpiginosa de los surcos en FLAIR que refleja el flujo lento leptomeníngeo. Coexisten infartos de territorio frontera, atrofia y, en adultos, hemorragia profunda o intraventricular.
Perlas
En un paciente joven con ictus repetidos y sin factores de riesgo vascular clásicos conviene revisar de forma dirigida el calibre de la carótida terminal y buscar vacíos de señal anómalos en los ganglios basales. La hiperintensidad de los surcos en FLAIR es un signo indirecto útil que aparece antes de que la angiografía por resonancia resulte concluyente (no debe confundirse con hemorragia subaracnoidea ni con meningitis).
Diagnóstico diferencial
- Aterosclerosis intracraneal
- Suele ser focal, asimétrica, en pacientes mayores con factores de riesgo, y no genera una red colateral de perforantes tan desarrollada.
- Vasculitis del sistema nervioso central
- Produce estenosis multifocales alternantes en distintos territorios, con realce de la pared arterial y curso inflamatorio.
- Disección arterial intracraneal
- Muestra estrechamiento excéntrico con hematoma mural, de instauración brusca y a menudo unilateral.
- Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
- Afecta segmentos más distales en forma de cuentas de rosario y se normaliza en semanas.
Simuladores
- Pérdida de señal por artefacto de flujo turbulento en la angiografía de tiempo de vuelo
- Hipoplasia congénita de un segmento arterial
- Circulación colateral leptomeníngea por oclusión aterosclerótica crónica de un solo territorio
Por modalidad
- RM
- Define el daño parenquimatoso, los signos indirectos de colateralidad y permite el seguimiento sin radiación, algo importante en el niño.
- TC
- La angiotomografía muestra bien la estenosis y las colaterales basales, y la perfusión valora el estado hemodinámico antes de la cirugía.
Protocolo
Estudio de encéfalo con difusión, FLAIR, susceptibilidad y angiografía por resonancia intracraneal, ampliado con perfusión para estimar la reserva vascular. La angiografía por sustracción digital se reserva para la graduación y el planeamiento quirúrgico. El seguimiento posquirúrgico valora la permeabilidad de la revascularización y la aparición de nuevas lesiones isquémicas.
Clasificación
La graduación angiográfica clásica describe una progresión en seis estadios que va desde la estenosis inicial de la carótida terminal, pasa por el desarrollo máximo de la red de perforantes y termina con la desaparición de esa red y el paso de la irrigación al territorio de la carótida externa. Sirve para valorar la evolución y para decidir el momento de la revascularización.
Errores frecuentes
- Interpretar la hiperintensidad de los surcos en FLAIR como hemorragia subaracnoidea
- Considerar aterosclerosis un patrón bilateral simétrico en un paciente joven
- Omitir el estudio de perfusión y sobrestimar la reserva hemodinámica
Imagen
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