Ficha del catálogo
Histiocitosis de células de Langerhans del esqueleto
- Sistema
- Óseo
- Modalidad
- RX
- Región
- Esqueleto
- Dificultad
- Avanzado
La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal de células dendríticas que en su forma ósea localizada se conoce como granuloma eosinófilo. Afecta sobre todo a niños y adultos jóvenes y puede presentarse como lesión única o múltiple, con el cráneo, la pelvis, las costillas, la mandíbula y los huesos largos entre las localizaciones preferentes. Su aspecto varía tanto con la fase evolutiva que se la considera una gran imitadora, ya que puede parecer agresiva en la fase activa y benigna cuando cura. Muchas lesiones únicas regresan de forma espontánea.
Técnica
Radiografía en dos proyecciones del segmento sintomático, con estudio de extensión del esqueleto cuando se confirma el diagnóstico y con resonancia para la afectación vertebral o de partes blandas.
Qué observar
- Lesión lítica de bordes que pueden ser netos o mal definidos según la fase
- En el cráneo, defecto lítico con bordes biselados por afectación desigual de ambas tablas
- En la columna, pérdida de altura del cuerpo vertebral con discos conservados
- En los huesos largos, lesión diafisaria o metafisaria con reacción perióstica laminar
- Pérdida del hueso alveolar de la mandíbula, que deja los dientes sin soporte aparente
- Componente de partes blandas y realce en las lesiones activas
Hallazgos
Lesión lítica de aspecto variable según su actividad, con bordes biselados en el cráneo, aplanamiento del cuerpo vertebral con discos conservados y reacción perióstica laminar en los huesos largos.
Perlas
La conservación de la altura de los discos junto a un cuerpo vertebral muy aplanado es un dato clásico que orienta a esta entidad en el niño. Antes de etiquetar como agresiva una lesión lítica en un paciente joven conviene tenerla presente, porque su comportamiento suele ser mucho más benigno de lo que sugiere su aspecto.
Diagnóstico diferencial
- Sarcoma de Ewing
- Lesión permeativa con masa de partes blandas voluminosa y afectación general del paciente.
- Osteomielitis
- Clínica infecciosa con secuestros, trayectos fistulosos y respuesta a antibióticos.
- Metástasis de neuroblastoma en el niño
- Lesiones múltiples permeativas con masa suprarrenal o paravertebral primaria.
Simuladores
- Foramen vascular o defecto congénito del cráneo
- Quiste óseo simple en fase de curación
- Fibroma no osificante con borde escleroso incompleto
Por modalidad
- RX
- Sigue siendo la mejor prueba para caracterizar la lesión y para el estudio de extensión del esqueleto
- RM
- Define el componente de partes blandas, la afectación vertebral y la compresión medular si existe
Protocolo
Radiografía en dos proyecciones de la zona sintomática y estudio esquelético cuando se confirma la enfermedad. Resonancia con contraste en la afectación vertebral, en la base del cráneo y cuando hay componente de partes blandas.
Clasificación
Errores frecuentes
- Etiquetar la lesión como tumor maligno por su aspecto agresivo en fase activa
- No reconocer el aplanamiento vertebral con discos conservados en el niño
- Omitir el estudio de extensión y suponer que la lesión es única
Imagen
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