Ficha del catálogo
Osteopetrosis
- Sistema
- Óseo
- Modalidad
- RX
- Región
- Esqueleto
- Dificultad
- Avanzado
La osteopetrosis reúne un grupo de enfermedades hereditarias en las que falla la resorción del hueso por los osteoclastos, de modo que el tejido óseo se acumula sin remodelarse. El resultado es un esqueleto muy denso pero paradójicamente frágil, que se fractura con traumatismos menores y consolida mal. Las formas graves de comienzo infantil ocupan la cavidad medular y producen anemia, infecciones y compresión de los nervios craneales, mientras que las formas del adulto pueden descubrirse de forma casual. La radiografía simple es muy característica y suele bastar para plantear el diagnóstico.
Técnica
Radiografía del esqueleto con técnica adaptada al hueso muy denso, que exige aumentar los parámetros de exposición para no perder el detalle interno.
Qué observar
- Aumento difuso y homogéneo de la densidad de todo el esqueleto
- Bandas densas alternantes en las metáfisis de los huesos largos
- Imagen de hueso dentro del hueso en las vértebras, la pelvis y los huesos cortos
- Bandas escleróticas paralelas a los platillos vertebrales que dejan el centro más claro
- Reducción o desaparición de la cavidad medular
- Fracturas de trazo transverso y mala consolidación
Hallazgos
Esqueleto difusamente esclerótico con bandas metafisarias densas, imagen de hueso dentro del hueso, obliteración de la cavidad medular y fracturas transversales.
Perlas
La densidad ósea muy alta no equivale a resistencia, así que estos pacientes se fracturan con traumatismos que un hueso normal toleraría sin problema. En las formas infantiles la ocupación de la médula explica la anemia y la esplenomegalia, de modo que la imagen ósea orienta también sobre el estado hematológico.
Diagnóstico diferencial
- Osteodistrofia renal
- Bandas escleróticas en los platillos vertebrales acompañadas de signos de hiperparatiroidismo y de insuficiencia renal conocida.
- Metástasis osteoblásticas difusas
- Esclerosis parcheada y heterogénea con antecedente oncológico, sin bandas metafisarias regulares.
- Enfermedad ósea de Paget
- Afectación de huesos concretos con engrosamiento cortical, trabéculas gruesas y aumento del tamaño del hueso.
Simuladores
- Técnica radiográfica subexpuesta que aparenta un esqueleto más denso
- Bandas metafisarias densas del crecimiento tras enfermedades agudas o quimioterapia
- Esclerosis por displasias óseas raras con aumento de densidad localizado
Por modalidad
- RX
- Suficiente para el diagnóstico por la distribución y el aspecto tan característicos
- TC
- Se usa para valorar los agujeros de la base del cráneo, la compresión de nervios craneales y las complicaciones dentales
Protocolo
Serie radiográfica del esqueleto con cráneo, columna, pelvis y huesos largos, ajustando la exposición al hueso denso. Tomografía de base de cráneo y de macizo facial cuando hay pérdida de visión, sordera u osteomielitis mandibular.
Clasificación
Errores frecuentes
- Suponer que el hueso muy denso es resistente y no buscar fracturas
- Confundir la esclerosis difusa con metástasis blásticas
- Usar parámetros de exposición habituales y perder el detalle interno del hueso
Imagen
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