Ficha del catálogo
Fibrosis quística: Afectación torácica
- Sistema
- Respiratorio
- Modalidad
- TC
- Región
- Tórax
- Dificultad
- Intermedio
Enfermedad hereditaria que altera el transporte de cloro y produce secreciones espesas, con obstrucción bronquial, infecciones repetidas y daño progresivo de la vía aérea. La afectación pulmonar determina el pronóstico y su seguimiento por imagen permite valorar la evolución y detectar complicaciones como neumotórax o hemoptisis.
Técnica
Tomografía de tórax con cortes finos sin contraste y reconstrucción de alta resolución, con dosis ajustada porque son pacientes jóvenes sometidos a controles repetidos.
Qué observar
- Bronquiectasias con predominio en los lóbulos superiores
- Engrosamiento marcado de las paredes bronquiales
- Impactación mucosa con imágenes en dedo de guante
- Atrapamiento aéreo y mosaico por afectación de la vía aérea pequeña
- Hiperinsuflación con aumento del diámetro anteroposterior del tórax
- Dilatación de las arterias pulmonares centrales en fases avanzadas
Hallazgos
Bronquiectasias difusas de predominio superior con paredes engrosadas, tapones mucosos y atrapamiento aéreo en un paciente joven.
Perlas
La distribución orienta mucho. Unas bronquiectasias que dominan en lóbulos superiores en un paciente joven con infecciones repetidas y afectación digestiva apuntan a fibrosis quística antes que a cualquier otra causa.
Diagnóstico diferencial
- Discinesia ciliar primaria
- Bronquiectasias de predominio en lóbulos medios e inferiores, a veces con situs inverso.
- Aspergilosis broncopulmonar alérgica
- Bronquiectasias centrales con tapones mucosos densos y asma de base.
- Bronquiectasias posinfecciosas
- Distribución focal limitada al territorio afectado por la infección previa.
Simuladores
- Artefacto de movimiento en el niño poco colaborador
- Bronquios normales en zonas de atelectasia
- Quistes agrupados de otra causa
Por modalidad
- RX
- Hiperinsuflación, engrosamiento peribronquial y opacidades cambiantes por tapones
- TC
- Cuantifica la extensión y detecta complicaciones antes que la radiografía
Protocolo
Alta resolución con protocolo de dosis reducida, en inspiración y con serie espiratoria cuando se busca atrapamiento aéreo.
Clasificación
Errores frecuentes
- Repetir tomografías completas sin ajustar la dosis en pacientes jóvenes
- Confundir tapones mucosos con nódulos
- No valorar las arterias bronquiales dilatadas en el paciente con hemoptisis
Imagen
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