Ficha del catálogo
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans
- Sistema
- Respiratorio
- Modalidad
- TC
- Región
- Tórax
- Dificultad
- Avanzado
Enfermedad relacionada de forma muy estrecha con el tabaquismo, en la que proliferan células de estirpe histiocitaria alrededor de los bronquiolos y forman primero nódulos y después quistes. Afecta a adultos jóvenes fumadores y puede debutar como neumotórax espontáneo. El abandono del tabaco modifica la evolución de manera decisiva.
Técnica
Tomografía de alta resolución sin contraste en inspiración máxima, con reconstrucciones coronales que ayudan a apreciar el gradiente vertical.
Qué observar
- Coexistencia de nódulos y quistes en el mismo estudio
- Nódulos centrolobulillares que evolucionan a nódulos cavitados
- Quistes de forma irregular y bizarra, algunos confluentes en tréboles
- Predominio en campos superiores y medios
- Respeto característico de los ángulos costofrénicos y de las bases
- Neumotórax como complicación frecuente
Hallazgos
Nódulos y quistes de paredes variables con predominio en campos superiores y respeto de las bases, en un paciente fumador joven.
Perlas
La mezcla de nódulos y quistes con respeto de los ángulos costofrénicos en un fumador joven es prácticamente distintiva. La secuencia natural va del nódulo sólido al nódulo cavitado y de ahí al quiste de pared fina.
Diagnóstico diferencial
- Linfangioleiomiomatosis
- Quistes redondeados y uniformes distribuidos por todo el pulmón, en mujeres.
- Enfisema centrolobulillar
- Áreas de baja atenuación sin pared definida.
- Neumonía por Pneumocystis
- Vidrio deslustrado difuso con contexto de inmunodepresión.
Simuladores
- Bronquiectasias quísticas agrupadas
- Panalización de predominio basal
- Quistes de origen linfoide en enfermedades autoinmunitarias
Por modalidad
- RX
- Patrón reticulonodular de predominio superior con volúmenes conservados
- TC
- Muestra la combinación de nódulos y quistes y su gradiente vertical
Protocolo
Alta resolución en inspiración sin contraste, con reconstrucciones coronales para valorar el respeto de las bases.
Clasificación
Errores frecuentes
- Interpretar los quistes como enfisema y no reparar en la pared
- No preguntar por el hábito tabáquico ante quistes de predominio superior
- Olvidar el riesgo de neumotórax recurrente al informar
Imagen
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