Ficha del catálogo

Proteinosis alveolar pulmonar

Sistema

Respiratorio

Modalidad

TC

Región

Tórax

Dificultad

Avanzado

Enfermedad en la que se acumula material lipoproteico procedente del surfactante dentro de los alvéolos, con alteración del intercambio gaseoso. La mayoría de los casos son autoinmunitarios y otros son secundarios a enfermedades hematológicas o a inhalación de polvos. La disnea progresiva contrasta con un estado general relativamente conservado.

Técnica

Tomografía de alta resolución sin contraste, que muestra un patrón muy característico y permite seguir la respuesta al lavado pulmonar.

Qué observar

• Vidrio deslustrado extenso con engrosamiento de los tabiques interlobulillares
• Patrón en empedrado por la superposición de ambos elementos
• Distribución geográfica con márgenes netos frente al pulmón sano
• Predominio central y en campos medios e inferiores
• Ausencia de adenopatías y de derrame pleural
• Aparición de consolidaciones nuevas que sugiere infección sobreañadida

Hallazgos

Vidrio deslustrado geográfico con engrosamiento septal superpuesto que dibuja un patrón en empedrado bien delimitado.

Perlas

El empedrado no es exclusivo de esta enfermedad, pero el contraste tan neto entre el pulmón afectado y el sano, junto con la escasa repercusión general, resulta muy sugerente. Estos pacientes tienen mayor riesgo de infección por gérmenes oportunistas.

Diagnóstico diferencial

Edema pulmonar

Distribución declive con derrames y cambios rápidos con el tratamiento.

Hemorragia alveolar difusa

Instauración aguda con hemoptisis y descenso de la hemoglobina.

Neumonía por Pneumocystis

Vidrio deslustrado con quistes en paciente inmunodeprimido.

Simuladores

• Vidrio deslustrado por espiración
• Neumonitis por fármacos
• Carcinoma con crecimiento lepídico difuso

Por modalidad

RX

Opacidades alveolares perihiliares bilaterales sin cardiomegalia

TC

Muestra el empedrado geográfico y valora la respuesta al tratamiento

Protocolo

Alta resolución en inspiración sin contraste, con comparación cuidadosa entre estudios sucesivos tras el lavado pulmonar.

Clasificación

Errores frecuentes

• Tratar como insuficiencia cardiaca un empedrado sin cardiomegalia ni derrames
• No sospechar infección oportunista ante consolidaciones nuevas
• Considerar el patrón en empedrado específico de una sola enfermedad

Imagen

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