Ficha del catálogo
Malformación congénita de la vía aérea pulmonar
- Sistema
- Respiratorio
- Modalidad
- TC
- Región
- Tórax
- Dificultad
- Intermedio
Lesión pulmonar congénita formada por una zona de parénquima displásico con quistes de tamaño variable que comunican con la vía aérea. Suele detectarse en la ecografía prenatal como una masa pulmonar y confirmarse después del nacimiento con tomografía. Puede ser asintomática o manifestarse por dificultad respiratoria en el recién nacido y por infecciones repetidas en el niño mayor.
Técnica
Angiotomografía de tórax con contraste y cortes finos, con reconstrucciones multiplanares que definan el número y el tamaño de los quistes y descarten una arteria nutricia sistémica.
Qué observar
- Lesión con quistes aéreos de tamaño variable dentro del parénquima
- Presencia de un quiste dominante grande o de múltiples quistes pequeños
- Efecto de masa con desplazamiento del mediastino en las lesiones grandes
- Irrigación arterial procedente de la circulación pulmonar y no de la aorta
- Signos de infección: Niveles hidroaéreos y realce de las paredes
- Delimitación del lóbulo afectado para la planificación quirúrgica
Hallazgos
Se aprecia una zona de pulmón sustituida por quistes aéreos de pared fina, que pueden ser grandes y escasos o pequeños y numerosos, con parénquima intermedio de aspecto alterado. La irrigación procede de las arterias pulmonares, dato que la separa del secuestro. Cuando se infecta aparecen niveles hidroaéreos, realce parietal y consolidación adyacente.
Perlas
En toda lesión quística pulmonar congénita hay que buscar de forma expresa una arteria nutricia sistémica, porque existen formas híbridas que combinan rasgos de esta malformación y de secuestro. La comparación con estudios previos ayuda, ya que las lesiones congénitas no crecen de forma tumoral aunque puedan distenderse con aire.
Diagnóstico diferencial
- Secuestro pulmonar
- Recibe una arteria nutricia de origen sistémico procedente de la aorta.
- Enfisema lobar congénito
- Lóbulo hiperinsuflado sin quistes, con trama vascular estirada en su interior.
- Hernia diafragmática congénita
- Asas intestinales en el tórax con defecto diafragmático y abdomen excavado.
- Neumatocele posinfeccioso
- Aparece tras una neumonía y desaparece con el tiempo.
Simuladores
- Quistes residuales tras una infección grave
- Bullas de enfisema en un pulmón por lo demás normal
- Asas intestinales herniadas que simulan quistes aéreos
Por modalidad
- TC
- Define el número y el tamaño de los quistes, la irrigación y el lóbulo afectado
- US
- Es la técnica de detección prenatal y sirve para el seguimiento del feto
Protocolo
Angiotomografía de tórax con contraste, cortes submilimétricos y reconstrucciones coronales y sagitales que incluyan la aorta descendente. En el niño se emplea protocolo de baja dosis y se evita repetir estudios sin indicación clara.
Clasificación
Se describe de forma práctica por el tamaño de los quistes, distinguiendo las lesiones con quistes grandes, las de quistes pequeños múltiples y las de aspecto sólido con microquistes no resueltos por la imagen.
Errores frecuentes
- No buscar una arteria nutricia sistémica y perder una forma híbrida
- Confundir la lesión con neumatoceles posinfecciosos
- Utilizar dosis de adulto en el estudio de un lactante
Imagen
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