Ficha del catálogo
Afectación pulmonar de la esclerosis sistémica
- Sistema
- Respiratorio
- Modalidad
- TC
- Región
- Tórax
- Dificultad
- Intermedio
La esclerosis sistémica afecta al pulmón por dos vías que condicionan el pronóstico: La enfermedad intersticial fibrosante y la hipertensión arterial pulmonar. La afectación intersticial adopta con más frecuencia un patrón de neumonía intersticial no específica, de predominio basal. La tomografía se emplea tanto para el diagnóstico inicial como para vigilar la progresión bajo tratamiento.
Técnica
Tomografía de tórax sin contraste con cortes finos y reconstrucción de alta resolución, incluyendo cortes en decúbito prono para diferenciar el vidrio deslustrado real de la atelectasia declive. Se revisan también el esófago y el calibre de la arteria pulmonar.
Qué observar
- Reticulación fina y vidrio deslustrado de predominio basal y posterior
- Bronquiectasias y bronquiolectasias por tracción en las bases
- Respeto relativo de la banda subpleural inmediata
- Esófago dilatado y con contenido aéreo o líquido
- Diámetro de la arteria pulmonar principal comparado con la aorta ascendente
- Extensión total de la enfermedad y su cambio respecto a estudios previos
Hallazgos
El patrón dominante es el de neumonía intersticial no específica, con reticulación fina, vidrio deslustrado y bronquiectasias de tracción en las bases, a menudo con respeto de la franja inmediatamente subpleural. El esófago dilatado y lleno de aire es un hallazgo acompañante muy sugestivo. El aumento del calibre de la arteria pulmonar principal por encima del de la aorta ascendente sugiere hipertensión pulmonar asociada.
Perlas
El esófago dilatado en una tomografía torácica con fibrosis basal debe hacer pensar en una enfermedad del tejido conectivo antes que en una fibrosis idiopática. La progresión se valora mejor comparando la extensión de la enfermedad con estudios previos que analizando un único estudio aislado.
Diagnóstico diferencial
- Fibrosis pulmonar idiopática
- Panal subpleural basal sin respeto subpleural y sin dilatación esofágica.
- Neumonitis por hipersensibilidad crónica
- Predominio en campos medios con atrapamiento aéreo lobulillar y antecedente de exposición.
- Toxicidad pulmonar por fármacos
- Relación temporal con el fármaco y mejoría al suspenderlo.
- Neumonía por aspiración crónica
- Consolidaciones y árbol en brote de predominio declive con episodios repetidos.
Simuladores
- Atelectasia declive por decúbito prolongado, que cede en prono
- Edema intersticial en un paciente con afectación cardiaca
- Reticulación fina inespecífica del paciente de edad avanzada
Por modalidad
- TC
- Define el patrón, cuantifica la extensión y detecta signos de hipertensión pulmonar
- RX
- Solo muestra pérdida de volumen y reticulación basal en fases avanzadas
Protocolo
Tomografía de alta resolución sin contraste en inspiración, con serie en decúbito prono y, si procede, en espiración. En el seguimiento se emplea la técnica de baja dosis para reducir la exposición acumulada en pacientes jóvenes que requieren controles repetidos.
Clasificación
La afectación intersticial se describe por su patrón, con la neumonía intersticial no específica como más frecuente, y por su extensión, que se agrupa de forma práctica en enfermedad limitada o extensa según ocupe una porción menor o mayor del pulmón.
Errores frecuentes
- Informar fibrosis idiopática sin revisar el esófago ni la historia clínica
- Confundir la atelectasia declive con vidrio deslustrado por no hacer cortes en prono
- Omitir la valoración del calibre de la arteria pulmonar
Imagen
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