Clasificación radiológica

Clasificación de las malformaciones de Chiari

Tipo

Descripción

Sistema

Nervioso

Modalidad

RM

Agrupa las anomalías de la unión craneocervical según el grado de descenso de las estructuras de la fosa posterior a través del agujero magno.

Grados

I

Descenso de las amígdalas cerebelosas de al menos 5 mm por debajo del agujero magno, con morfología puntiaguda. Puede ser asintomática; se asocia a siringomielia cervical.

II

Descenso de amígdalas, vermis, bulbo y cuarto ventrículo, asociado siempre a mielomeningocele. Manifestación neonatal con hidrocefalia frecuente.

III

Herniación del contenido de la fosa posterior en un encefalocele occipital o cervical alto. Muy rara y de mal pronóstico.

IV

Hipoplasia o aplasia cerebelosa sin herniación. Considerada hoy más una malformación cerebelosa que una verdadera Chiari.

Cómo usarla

Medir en el plano sagital medio de resonancia la distancia desde la línea que une el basion con el opistion hasta la punta de las amígdalas, y buscar siringomielia asociada.

Limitaciones

El umbral de 5 mm es orientativo y varía con la edad; el descenso amigdalar aislado no explica necesariamente los síntomas del paciente.

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