Clasificación radiológica

Clasificación de Stocker de la malformación congénita de la vía aérea pulmonar

Tipo
Descripción
Sistema
Respiratorio
Modalidad
TC

Divide en cinco tipos las lesiones quísticas congénitas del pulmón según el tamaño de los quistes y el nivel del árbol respiratorio en el que se origina la malformación, lo que orienta el pronóstico y el riesgo de degeneración.

Grados

0
Displasia acinar de origen traqueobronquial, con pulmones pequeños y sólidos. Muy rara e incompatible con la vida.
1
Quistes grandes de más de 2 cm, únicos o escasos, de origen bronquial o bronquiolar, rodeados de quistes menores. Es el tipo más frecuente y el de mejor pronóstico tras la resección (se ha descrito asociación con carcinoma mucinoso).
2
Quistes pequeños y uniformes, de menos de 2 cm, de origen bronquiolar. Se asocia con frecuencia a otras malformaciones, sobre todo renales y cardiacas, que condicionan el pronóstico.
3
Lesión sólida de aspecto adenomatoide con microquistes no resolubles por imagen, de origen bronquiolar o alveolar, que suele afectar a un lóbulo completo. Puede causar hidropesía fetal por efecto de masa (peor pronóstico perinatal).
4
Quistes grandes de pared fina y localización periférica, de origen acinar distal. Indistinguible por imagen del blastoma pleuropulmonar quístico (obliga a estudio histológico).

Cómo usarla

En el periodo prenatal la ecografía valora el tamaño de la lesión, el desplazamiento mediastínico y la aparición de hidropesía, y tras el nacimiento la tomografía con contraste define el número y el tamaño de los quistes. Es imprescindible buscar una arteria sistémica nutricia procedente de la aorta, que indica componente de secuestro y cambia la planificación quirúrgica.

Limitaciones

La lesión puede parecer que desaparece en la ecografía del tercer trimestre y volver a verse tras el nacimiento, por lo que siempre debe hacerse tomografía posnatal aunque la ecografía sea normal. La distinción entre los tipos por imagen es aproximada y la clasificación definitiva es histológica.

pediatría malformación pulmonar quistes secuestro

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