Clasificación radiológica
Clasificación de Stocker de la malformación congénita de la vía aérea pulmonar
- Tipo
- Descripción
- Sistema
- Respiratorio
- Modalidad
- TC
Divide en cinco tipos las lesiones quísticas congénitas del pulmón según el tamaño de los quistes y el nivel del árbol respiratorio en el que se origina la malformación, lo que orienta el pronóstico y el riesgo de degeneración.
Grados
- 0
- Displasia acinar de origen traqueobronquial, con pulmones pequeños y sólidos. Muy rara e incompatible con la vida.
- 1
- Quistes grandes de más de 2 cm, únicos o escasos, de origen bronquial o bronquiolar, rodeados de quistes menores. Es el tipo más frecuente y el de mejor pronóstico tras la resección (se ha descrito asociación con carcinoma mucinoso).
- 2
- Quistes pequeños y uniformes, de menos de 2 cm, de origen bronquiolar. Se asocia con frecuencia a otras malformaciones, sobre todo renales y cardiacas, que condicionan el pronóstico.
- 3
- Lesión sólida de aspecto adenomatoide con microquistes no resolubles por imagen, de origen bronquiolar o alveolar, que suele afectar a un lóbulo completo. Puede causar hidropesía fetal por efecto de masa (peor pronóstico perinatal).
- 4
- Quistes grandes de pared fina y localización periférica, de origen acinar distal. Indistinguible por imagen del blastoma pleuropulmonar quístico (obliga a estudio histológico).
Cómo usarla
En el periodo prenatal la ecografía valora el tamaño de la lesión, el desplazamiento mediastínico y la aparición de hidropesía, y tras el nacimiento la tomografía con contraste define el número y el tamaño de los quistes. Es imprescindible buscar una arteria sistémica nutricia procedente de la aorta, que indica componente de secuestro y cambia la planificación quirúrgica.
Limitaciones
La lesión puede parecer que desaparece en la ecografía del tercer trimestre y volver a verse tras el nacimiento, por lo que siempre debe hacerse tomografía posnatal aunque la ecografía sea normal. La distinción entre los tipos por imagen es aproximada y la clasificación definitiva es histológica.
pediatría malformación pulmonar quistes secuestro