Clasificación radiológica
Clasificación de las malformaciones del oído interno
- Tipo
- Descripción
- Sistema
- General
- Modalidad
- TC
Ordena las malformaciones congénitas de la cóclea y del vestíbulo según en qué momento se detuvo el desarrollo del laberinto, dato que condiciona la audición residual y la posibilidad de colocar un implante coclear.
Grados
- Aplasia laberíntica
- Ausencia completa de las estructuras del oído interno, con la cápsula ótica sustituida por hueso. Descarta el implante coclear (se valora el implante de tronco cerebral).
- Cavidad común
- Cóclea y vestíbulo fundidos en un único espacio quístico sin diferenciación interna. El implante es posible pero da resultados limitados y expone al nervio facial.
- Aplasia coclear
- Ausencia de la cóclea con vestíbulo presente, ya sea normal o dilatado. Sin cóclea no hay opción de implante coclear.
- Hipoplasia coclear
- Cóclea de tamaño reducido y separada del vestíbulo, con menos vueltas que las dos y media normales. El implante puede realizarse con electrodos más cortos.
- Partición incompleta tipo I
- Cóclea de aspecto quístico, sin modiolo ni tabiques interescalares, acompañada de un vestíbulo dilatado. Riesgo alto de salida de líquido cefalorraquídeo durante la cirugía.
- Partición incompleta tipo II
- Cóclea con la vuelta basal normal y las vueltas media y apical fundidas en una punta quística, junto a vestíbulo dilatado y acueducto vestibular ensanchado, conjunto conocido como malformación de Mondini. Es la más frecuente y suele conservar audición residual útil.
- Partición incompleta tipo III
- Cóclea con tabiques interescalares presentes pero sin modiolo, con el fondo del conducto auditivo interno abierto hacia ella. Se asocia a la sordera ligada al cromosoma X (riesgo de salida de líquido a presión durante la inserción del electrodo).
- Acueducto vestibular dilatado aislado
- Acueducto vestibular ensanchado con cóclea y vestíbulo por lo demás normales. Causa de hipoacusia progresiva y fluctuante (conviene evitar los traumatismos craneales).
Cómo usarla
Se estudia con tomografía de alta resolución del hueso temporal en cortes submilimétricos, valorando el número de vueltas de la cóclea, la presencia del modiolo y de los tabiques interescalares, el tamaño del vestíbulo y la anchura del acueducto vestibular, que se considera dilatado cuando supera 1.5 mm en su punto medio. La resonancia de alta resolución potenciada en T2 completa el estudio mostrando el líquido del laberinto.
Limitaciones
La tomografía no muestra el nervio coclear, cuya ausencia o hipoplasia contraindica el implante, y para eso hace falta resonancia con cortes finos del conducto auditivo interno. Los detalles finos exigen estudios de alta calidad y la clasificación no recoge las malformaciones aisladas del conducto auditivo interno ni las del oído medio y externo.
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