Signo radiológico
Signo del corazón en caja
- Tipo
- Morfología
- Sistema
- Cardiovascular
- Modalidad
- RX
La silueta cardiaca aparece muy agrandada, con los bordes derecho e izquierdo casi verticales y el ápex elevado, de manera que el conjunto pierde la forma de pera y adopta un contorno cuadrangular con ángulos marcados.
Por qué ocurre
La válvula tricúspide desplazada hacia el ápex deja una porción del ventrículo derecho incorporada a la aurícula, que se dilata de forma masiva. Esa aurícula gigante ocupa el borde derecho y empuja el resto de las cavidades, mientras el pedículo vascular se estrecha por el escaso flujo pulmonar.
Significado
Es la imagen radiográfica clásica de la anomalía de Ebstein, con cardiomegalia extrema y vascularización pulmonar disminuida en el neonato o en el lactante cianótico. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía, que mide el desplazamiento de la valva septal y valora la insuficiencia tricuspídea y la comunicación interauricular acompañante.
Diagnóstico diferencial
- Derrame pericárdico importante, con silueta en garrafa de bordes lisos y pedículo ancho
- Miocardiopatía dilatada, con ápex descendido y congestión pulmonar
- Displasia arritmogénica del ventrículo derecho, con dilatación menos extrema
- Atresia pulmonar con septo íntegro, también con flujo pulmonar reducido pero sin aurícula gigante
Cómo recordarlo
Una aurícula derecha enorme convierte el corazón en un cajón con lados rectos y pedículo estrecho. Recién nacido cianótico con corazón cuadrado hace pensar en Ebstein.
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